Syndrome TEMPI
Syndrome de télangiectasie-érythrocytose-gammopathie monoclonale-épanchements périnéphrétiques-shunt pulmonaire
Définition
Maladie multisystémique rare caractérisée par la présence de télangiectasies, d'une érythrocytose avec des taux élevés d'érythropoïétine, d'une gammapathie monoclonale, de collections de liquide périnéphrique et d'un shunt intrapulmonaire.
Orphanet, fiche ORPHA:284227, licence CC BY 4.0.