Leucémie à tricholeucocytes variante
HCL variant prolymphocytiqueHCL-vLeucémie à tricholeucocytes, variant prolymphocytique
Définition
Leucémie/lymphome splénique B malin et rare, caractérisé par des lymphocytes circulants atypiques, présentant une morphologie intermédiaire entre les prolymphocytes et les cellules ciliées, avec une expression positive de CD11c et une expression négative de CD25, CD123 et la mutation BRAFV600E. Ses manifestations sont une splénomégalie, un nombre élevé de globules blancs, une moelle osseuse hypercellulaire et une anémie/thrombocytopénie, mais pas de monocytopénie.
Orphanet, fiche ORPHA:300878, licence CC BY 4.0.
Dans la classification OMS
2A82.3 · Lymphome ou leucémie splénique à cellules B, inclassable