Leucémie à tricholeucocytes classique
HLC-CRéticuloendothéliose leucémique
Définition
Leucémie chronique rare, lentement progressive, caractérisée par la présence de lymphocytes B anormaux (de taille moyenne, le cytoplasme étant abondant, irrégulier, pâle ou légèrement basophile, avec de fines projections cytoplasmiques chevelues/une bordure cytoplasmique irrégulière, un noyau rond ou en forme de haricot dont le nucléole n'est pas visible) dans le sang ou la moelle osseuse, une pancytopénie affectant la rate et le sang périphérique, une importante monocytopénie et une sensibilité marquée aux infections. L'immunophénotypage caractéristique montre les marqueurs CD11c+, CD25+, CD103+ et CD123+ et la présence de la mutation BRAF dans la plupart des cas.
Orphanet, fiche ORPHA:58017, licence CC BY 4.0.