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Granulomatose lymphomatoïde

LYG

Maladie · Pathologie · ORPHA:86869 · ICD 10 C83.8 · ICD 11 2A81.3

Définition

Syndrome lymphoprolifératif très rare associé au virus Epstein-Barr (EBV), survenant le plus souvent chez l'adulte (entre la quatrième et la sixième décennie de vie) et affectant fréquemment les poumons (les signes cliniques allant de petits nodules pulmonaires bilatéraux à de grandes lésions nécrotiques et parfois cavitaires), la peau, le système nerveux central et les reins, mais n'affectant que très rarement les ganglions lymphatiques et la rate. Les symptômes associés dépendent du site atteint et comprennent principalement une toux, une dyspnée ou une douleur thoracique (dans les cas d'atteinte pulmonaire) et des symptômes constitutionnels tels qu'une perte de poids et une fièvre.

Orphanet, fiche ORPHA:86869, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

2A81.3 · Granulomatose lymphomatoïde