Maladies respiratoires affectant principalement l'interstitium pulmonaire

Acute respiratory distress syndrome

Le syndrome de détresse respiratoire aigüe (SDRA) est une inflammation mettant en jeu le pronostic vital avec œdème pulmonaire des poumons, responsable d'une insuffisance respiratoire sévère. Le SDRA est un syndrome clinique de lésion pulmonaire avec insuffisance respiratoire hypoxique due à une inflammation pulmonaire intense qui se développe après un accident physiologique grave.

Maladies rares : Syndrome de détresse respiratoire aiguë de l'adulte, Syndrome de détresse respiratoire aiguë de l'enfant

Pulmonary oedema

Aussi : anasarque pulmonaire · œdème pulmonaire SAI · congestion pulmonaire passive · thorax congestif · hypostase pulmonaire passive · hyperhémie pulmonaire

L'œdème pulmonaire est une affection due à un excès de liquide dans les poumons. Ce liquide s'accumule dans les nombreux sacs aériens des poumons, ce qui rend la respiration difficile.

Maladie rare : Oedème pulmonaire de haute altitude

FURANS 20FUROXEMFUROLIXFUROSEMIDE SAIPH

Pulmonary eosinophilia

Aussi : Infiltrat pulmonaire éosinophilique · Syndrome de Weingarten

L'éosinophilie pulmonaire est un groupe hétérogène de troubles qui ont en commun la présence d'un nombre anormalement élevé d'éosinophiles.

Asthmatic pulmonary eosinophilia

Aussi : Asthme éosinophile

L'éosinophilie pulmonaire asthmatique est une forme d'éosinophilie pulmonaire associée à un asthme communément attribué à des champignons tels que l'espèce Aspergillus. Bien que de nombreux cas ne présentent pas d'allergène.

Idiopathic eosinophilic pneumonitis

Il s'agit d'une maladie idiopathique dans laquelle un certain type de globules blancs appelé éosinophiles s'accumule dans le poumon. Ces cellules causent une perturbation des espaces aériens normaux (alvéoles) où l'oxygène est extrait de l'atmosphère.

Idiopathic acute eosinophilic pneumonitis

Aussi : Pneumonie idiopathique aigüe à éosinophiles

La pneumonie aigüe idiopathique à éosinophiles (pneumonite) se caractérise par une insuffisance respiratoire aigüe fébrile associée à des infiltrats radiographiques diffus et une éosinophilie dans le liquide de lavage bronchoalvéolaire (BAL) en l'absence d'infection. Les patients, initialement sains et souvent jeunes, présentent une hypoxémie sévère.

Maladie rare : Pneumonie à éosinophiles idiopathique aiguë

Idiopathic chronic eosinophilic pneumonitis

Aussi : Syndrome de Löffler · Pneumonie idiopathique chronique à éosinophiles · Pneumonie de Löffler

La pneumonie chronique idiopathique à éosinophiles (pneumopathie) est une maladie pulmonaire caractérisée par des symptômes respiratoires et généraux subaigus ou chroniques, une éosinophilie alvéolaire et/ou sanguine, des infiltrats pulmonaires périphériques sur l'imagerie thoracique et une éosinophilie sanguine dans la plupart des cas.

Maladie rare : Pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles

Tropical pulmonary eosinophilia

L'éosinophilie pulmonaire tropicale (TPE) est un syndrome de respiration sifflante, de fièvre et d'éosinophilie, observé surtout dans le souscontinent indien et d'autres régions tropicales. Le syndrome a été appelé éosinophilie tropicale, poumon éosinophile tropical (TPE) ou poumon éosinophile filarien tropical (TFPE). Le poumon éosinophile filarien tropical (TFPE) est une manifestation clinique de la filariose lymphatique, une infection parasitaire due à des nématodes filariens (vers ronds) qui habitent les lymphatiques et le flux sanguin.

Idiopathic interstitial pneumonitis

Aussi : pneumonie interstitielle SAI · Pneumonie interstitielle idiopathique · pneumopathie interstitielle non spécifique · PID - [pneumopathie interstitielle diffuse]

Les pneumonies interstitielles (pneumonites) idiopathiques sont un sousensemble de maladies pulmonaires interstitielles diffuses d'étiologie inconnue caractérisées par une expansion du compartiment interstitiel (c.-à-d. la portion du parenchyme pulmonaire insérée entre les membranes basales épithéliales et endothéliales) avec un infiltrat de cellules inflammatoires. L'infiltrat inflammatoire s'accompagne parfois d'une fibrose, soit sous forme de dépôt anormal de collagène ou de prolifération de fibroblastes susceptibles de synthèse de collagène.

Acute interstitial pneumonitis

Aussi : Pneumonie interstitielle aigüe · Syndrome de Hamman-Rich

La pneumonie interstitielle aigüe (pneumonite), aussi appelée syndrome de Hamman-Rich, est une forme rapidement progressive et histologiquement distincte de pneumonie interstitielle idiopathique (pneumonite).

Maladie rare : Pneumopathie interstitielle aiguë

Combined pulmonary fibrosis and emphysema syndrome

Aussi : SEF - [syndrome d'emphysème et fibrose pulmonaires combinés]

Le syndrome combiné de fibrose pulmonaire et d'emphysème (CPFE) est un syndrome d'emphysème combiné des lobes supérieurs et de fibrose des lobes inférieurs défini sur tomodensitométrie thoracique, et caractérisé par une spirométrie subnormale, une altération sévère des échanges gazeux, une forte prévalence d'hypertension pulmonaire et un faible taux de survie. Le profil fonctionnel caractéristique du CPEF est une altération sévère de la capacité de transfert du monoxyde de carbone du poumon, et une hypoxémie à l'effort, avec des volumes pulmonaires préservés. Malgré une spirométrie subnormale, qui peut être responsable de sa sous-reconnaissance, le CPFE est une entité sévère. La présence d'une hypertension artérielle pulmonaire au diagnostic est un déterminant critique du pronostic.

Maladie rare : Syndrome d'emphysème-fibrose pulmonaire combinés

Cryptogenic organizing pneumonitis

La pneumonie organisée cryptogénique (pneumopathie) (COP) ou bronchiolite oblitérante avec pneumonie organisée (pneumopathie) (BOOP) est une maladie pulmonaire inflammatoire non infectieuse avec des caractéristiques cliniques, radiologiques et pathologiques distinctives et répond à la corticothérapie.

Maladie rare : Pneumopathie organisée cryptogénique

Desquamative interstitial pneumonitis

Aussi : Pneumonie interstitielle desquamative

Il s'agit d'une forme de pneumonie interstitielle idiopathique (pneumopathie) avec des taux élevés de macrophages.

Maladie rare : Pneumonie interstitielle desquamative

Idiopathic pulmonary fibrosis

Aussi : Fibrose pulmonaire · Pneumopathie fibrosante · Alvéolite fibrosante · FPI - [fibrose pulmonaire idiopathique] · fibrose pulmonaire SAI · fibrose pulmonaire interstitielle

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est définie comme une forme spécifique de pneumonie (pneumonite) interstitielle chronique, progressive et fibrosante de cause inconnue, survenant principalement chez les personnes âgées, limitée aux poumons, et associée au schéma histopathologique et/ou radiologique de la MPI. La définition de la FPI impose l'exclusion d'autres formes de pneumonie interstitielle (pneumonite), y compris d'autres pneumonies interstitielles idiopathiques (pneumonite) et maladies pulmonaires interstitielles (MPI) associées à une exposition environnementale, à des médicaments ou à une maladie systémique.

Maladie rare : Fibrose pulmonaire idiopathique

Lymphoid interstitial pneumonia

Aussi : Pneumonie interstitielle lymphocytaire

Il s'agit de plusieurs affections dans lesquelles des lymphocytes sont produits en quantités excessives. Elles apparaissent généralement chez des patients dont le système immunitaire est affaibli. Elles sont parfois assimilées à des "troubles immunoprolifératifs", mais les troubles lymphoprolifératifs sont techniquement un sousensemble de troubles immunoprolifératifs, avec une hypergammaglobulinémie et des paraprotéinémies.

Maladie rare : Pneumopathie interstitielle lymphocytaire

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Respiratory bronchiolitis - interstitial lung disease

La bronchiolite respiratoire - maladie pulmonaire interstitielle est un trouble pulmonaire inflammatoire léger développé par les fumeurs et caractérisé par un essoufflement et une toux, des anomalies de la fonction pulmonaire indiquant une maladie pulmonaire mixte restrictive et obstructive et un scanner à haute résolution montrant des micronodules centrolobulaires, des opacités en verre dépoli et un épaississement péribronchiolaire.

Maladie rare : Bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle

Primary interstitial lung diseases specific to infancy or childhood

Maladie rare : Pneumopathie interstitielle primaire spécifique de l'enfance

Diffuse pulmonary developmental disorders

Maladie rare : Dysplasie alvéolo-capillaire congénitale

Pulmonary lymphatic dysplasia syndromes

Maladie rare : Chylothorax congénital

Disorders of surfactant metabolism

Maladie pulmonaire interstitielle primaire spécifique à l'enfance due à des anomalies des protéines du surfactant pulmonaire est un groupe de maladies pulmonaires interstitielles (ILD) induites par des mutations génétiques perturbant la fonction du surfactant et des échanges gazeux du poumon. Les troubles causés par ces mutations touchent des nourrissons nés à terme et des enfants plus âgés et exposent des recoupements considérables dans leur présentation clinique et histologique

Maladies rares : Détresse respiratoire chronique avec déficit du métabolisme du surfactant, Syndrome de détresse respiratoire aiguë néonatale par déficit en SP-B, Pneumopathie interstitielle par déficit en ABCA3, Pneumopathie interstitielle par déficit en SP-C

Alveolar or peri-alveolar conditions

Idiopathic pulmonary haemosiderosis

L'hémosidérose pulmonaire idiopathique est une maladie respiratoire due à des épisodes répétés d'hémorragie alvéolaire diffuse sans cause sousjacente apparente, le plus souvent chez l'enfant. Une anémie, une toux et des infiltrats pulmonaires sur les radiographies du thorax sont observés chez la majorité des patients.

Maladie rare : Hémosidérose pulmonaire idiopathique

Pulmonary alveolar proteinosis

Il s'agit d'une maladie pulmonaire rare dans laquelle une accumulation anormale de surfactant survient dans les alvéoles, interférant avec les échanges gazeux. La PAP peut survenir sous une forme primaire ou secondaire dans les réglages de la malignité (en particulier dans la leucémie myéloïde), l'infection pulmonaire, ou l'exposition environnementale à des poussières ou des produits chimiques.

Maladies rares : Protéinose alvéolaire pulmonaire héréditaire, Protéinose alvéolaire pulmonaire auto-immune, Protéinose alvéolaire pulmonaire sévère par déficit en MARS à début précoce, Protéinose alvéolaire pulmonaire secondaire, Protéinose alvéolaire pulmonaire à début infantile-hypogammaglobulinémie

Pulmonary capillaritis

La capillarite pulmonaire pauciimmune isolée est une vascularite des petits vaisseaux limitée aux poumons qui peut induire une hémorragie alvéolaire diffuse avec dyspnée, anémie, douleur thoracique, hémoptysie, infiltrats alvéolaires bilatéraux et diffus lors des radiographies du thorax, sans maladie systémique sousjacente. L'ANCA est souvent positive mais peut être négative.

Maladie rare : Capillarite pulmonaire isolée

Brain-lung-thyroid syndrome

Le syndrome cerveau-poumon-thyroïde est un trouble rare caractérisé par une hypothyroïdie congénitale, un syndrome de détresse respiratoire du nourrisson (IRDS) et une chorée héréditaire bénigne.

Maladie rare : Syndrome cerveau-poumon-thyroïde

Chronic pneumonitis of infancy

La pneumonite chronique du nourrisson est une forme pédiatrique rare de maladie pulmonaire interstitielle (ILD) qui partage des caractéristiques cliniques et radiologiques avec d'autres formes d'ILD (toux, tachypnée et opacités infiltrantes à l'imagerie thoracique) et comportant des anomalies histologiques spécifiques incluant un épaississement diffus des septa alvéolaires, une hyperplasie des cellules épithéliales alvéolaires de type 2 (AEC), et la présence de cellules mésenchymateuses primitives dans les septa alvéolaires.

Maladie rare : Pneumopathie chronique de l'enfance

Neuroendocrine cell hyperplasia of infancy

Aussi : NEHI - [hyperplasie des cellules neuroendocrines du nourrisson] · Tachypnée persistante du nourrisson

L'hyperplasie des cellules neuroendocrines du nourrisson est une forme pédiatrique non létale de maladie pulmonaire interstitielle (MPI) caractérisée par une tachypnée et une détresse respiratoire sans insuffisance respiratoire.

Maladie rare : Hyperplasie des cellules neuroendocrines du nourrisson

Interstitial lung diseases associated with systemic diseases

Il s'agit d'un groupe de maladies pulmonaires touchant l'interstitium (tissu et espace autour des sacs aériens des poumons). Ce diagnostic est associé à des maladies qui affectent de nombreux organes et tissus, ou le corps dans son ensemble.

Diffuse alveolar damage

Il s'agit d'un schéma histologique de maladie pulmonaire. Il est observé dans le syndrome de détresse respiratoire aigu (SDRA), la lésion pulmonaire aigüe liée à la transfusion (TRALI) et la pneumonie interstitielle aigüe (pneumonite) (AIP).

Interstitial lung diseases associated with connective tissue diseases

Les maladies pulmonaires interstitielles associées aux maladies du tissu conjonctif se rapportent à un groupe de maladies pulmonaires affectant l'interstitium (le tissu et l'espace autour des sacs d'air des poumons) associées aux maladies du tissu conjonctif.

Maladie rare : Syndrome autoimmun de pneumopathie interstitielle-arthrite

Interstitial lung diseases associated with granulomatous diseases

Maladies pulmonaires interstitielles associées aux maladies granulomateuses qui constituent un groupe de maladies pulmonaires affectant l'interstitium (tissu et espace autour des sacs aériens du poumon) associées à des maladies granulomateuses.

Interstitial lung diseases associated with metabolic diseases

Maladies pulmonaires interstitielles associées aux maladies métaboliques constituent un groupe de maladies pulmonaires touchant l'interstitium (tissu et espace autour des sacs aériens des poumons). Ce diagnostic est associé à une large classe de maladies génétiques impliquant des troubles du métabolisme.

Interstitial lung diseases associated with systemic vasculitides

Les maladies pulmonaires interstitielles associées à des vascularites systémiques constituent un groupe de maladies pulmonaires affectant l'interstitium (tissu et espace autour des sacs aériens des poumons). Ce diagnostic est associé à une vascularite des petits vaisseaux.

Respiratory disorders in Churg-Strauss syndrome

Cela comprend les affections pathologiques des organes et tissus qui font les échanges gazeux dans les organismes supérieurs et inclut les affections des voies respiratoires supérieures, de la trachée, des bronches, des bronchioles, des alvéoles, de la plèvre, de la cavité pleurale, des nerfs et des muscles de la respiration. Ce diagnostic s'applique à une vascularite autoimmune des vaisseaux moyens et petits, conduisant à une nécrose.

Respiratory disorders in microscopic polyangiitis

Cela comprend les affections pathologiques des organes et tissus qui font les échanges gazeux dans les organismes supérieurs et inclut les affections des voies respiratoires supérieures, de la trachée, des bronches, des bronchioles, des alvéoles, de la plèvre, de la cavité pleurale, des nerfs et des muscles de la respiration. Ce diagnostic se fait dans une maladie autoimmune mal définie caractérisée par une vascularite des petits vaisseaux systémique, pauciimmune, nécrosante sans preuve clinique ou pathologique d'une inflammation granulomateuse nécrosante.

Secondary pulmonary haemosiderosis

L'hémosidérose pulmonaire secondaire est une maladie respiratoire due au dépôt de macrophages chargés d'hémosidérine dans les poumons suite à des hémorragies alvéolaires répétées secondaires à une autre maladie, en particulier des troubles dysimmunitaires (c.-à-d. syndrome de Heiner, maladies autoimmunes), des troubles thrombotiques et des troubles cardiovasculaires tels qu'une sténose mitrale. Elle se manifeste par une triade d'hémoptysie, une anémie et une infiltration parenchymateuse diffuse sur la radiographie du thorax

Maladies rares : Syndrome de Heiner, Hémosidérose pulmonaire secondaire

Pulmonary alveolar microlithiasis

La microlithiase alvéolaire pulmonaire est une maladie rare, idiopathique, dans laquelle des concrétions composées de calcium et de phosphore s'accumulent dans les espaces alvéolaires. Un trouble systémique du métabolisme du calcium n'a pas été identifié, et les taux de calcium et de phosphate sériques sont normaux. La toux et la dyspnée sont les symptômes les plus fréquents. Des microlithes expectorés ont été signalés. Des craquements inspiratoires, des hippocratismes digitales et des cœurs pulmonaires peuvent être présents dans la maladie la plus avancée.

Maladie rare : Microlithiase pulmonaire alvéolaire

Lymphangioleiomyomatosis

La lymphangioléiomyomatose (LAM) est une maladie pulmonaire multikystique caractérisée par la destruction kystique progressive du poumon et des anomalies lymphatiques fréquemment associées à des angiomyolipomes (AML) rénaux. La LAM apparait de manière sporadique ou est une manifestation de la sclérose tubéreuse de Bourneville (STB).

Maladie rare : Lymphangioléiomyomatose

RAPAMUNE

Lymphangioleiomyomatosis associated with tuberous sclerosis complex

Il s'agit d'une maladie pulmonaire rare qui conduit à une croissance anarchique des muscles lisses (léiomyome) à travers les poumons, dans les bronchioles, les cloisons alvéolaires, les espaces périvasculaires et les lymphatiques, ce qui conduit à l'obstruction des petites voies aériennes (conduisant à la formation d'un kyste pulmonaire et un pneumothorax) et lymphatiques (conduisant à un épanchement pleural chyleux). Ce diagnostic est associé à une maladie génétique multisystémique rare qui provoque des tumeurs non malignes dans le cerveau et sur d'autres organes vitaux tels que les reins, le cœur, les yeux, les poumons et la peau.

Sporadic lymphangioleiomyomatosis

Il s'agit d'une maladie pulmonaire rare qui conduit à une croissance anarchique des muscles lisses (léiomyome) à travers les poumons, dans les bronchioles, les cloisons alvéolaires, les espaces périvasculaires et les lymphatiques, ce qui conduit à l'obstruction des petites voies aériennes (conduisant à la formation d'un kyste pulmonaire et un pneumothorax) et lymphatiques (conduisant à un épanchement pleural chyleux). La LAM se présente sous une forme sporadique, qui ne touche que les femmes, généralement en âge de procréer; la LAM se présente également chez les patients atteints de sclérose tubéreuse.

RAPAMUNE