Pneumopathie interstitielle lymphocytaire
Définition
Pneumonie interstitielle idiopathique rare caractérisée par une infiltration diffuse, dense et polyclonale de cellules lymphoïdes dans l'interstitium pulmonaire et l'air alvéolaire, avec une prévalence élevée chez les patients présentant une dysrégulation immunitaire. Les symptômes non spécifiques sont la dyspnée et la toux. L'évolution clinique est très variable et s'étend de la résolution spontanée à l'insuffisance respiratoire progressive et fatale.
Orphanet, fiche ORPHA:79128, licence CC BY 4.0.