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Dysplasie alvéolo-capillaire congénitale

ACDMPVDysplasie alvéolo-capillaire avec défaut d'alignement des vaisseaux pulmonaires

Maladie · Pathologie · ORPHA:210122 · ICD 10 Q33.6 · ICD 11 CB04.0

Définition

La dysplasie alvéolo-capillaire (ACD) congénitale est un trouble du développement pulmonaire rare et fatal, caractérisé par une détresse respiratoire chez le nouveau-né, due à une hypoxémie réfractaire, s'associant à une hypertension artérielle pulmonaire sévère.

Orphanet, fiche ORPHA:210122, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

CB04.0 · Troubles du développement pulmonaire diffus