Syndrome d'emphysème-fibrose pulmonaire combinés
CPFESyndrome combiné d'emphysème des sommets-fibrose pulmonaire des bases
Définition
Pneumopathie interstitielle rare caractérisée par la coexistence d'un emphysème et d'une pneumonie interstitielle usuelle, survenant généralement chez les fumeurs de sexe masculin. L'emphysème s'observe généralement dans les lobes supérieurs et précède la fibrose des lobes inférieurs. Les patients présentent une dyspnée sévère et une nette diminution de la capacité de diffusion pulmonaire lors des tests fonctionnels, alors que les valeurs de la spirométrie sont relativement préservées. Une hypertension pulmonaire et une lésion pulmonaire aiguë sont des complications fréquentes.
Orphanet, fiche ORPHA:300564, licence CC BY 4.0.