Syndrome autoimmun de pneumopathie interstitielle-arthrite

Définition

Maladie systémique ou rhumatologique rare caractérisée par une pneumopathie interstitielle (souvent accompagnée d'une hémorragie pulmonaire) et une arthrite inflammatoire, associée à des auto-anticorps à titre élevé (notamment des anticorps antinucléaires, antineutrophiles cytoplasmiques, et le facteur rhumatoïde). Les patients manifestent, de l'enfance à l'adolescence, une tachypnée, une toux, une hémoptysie et/ou des douleurs articulaires. Certains patients peuvent également développer une maladie glomérulaire.

Orphanet, fiche ORPHA:444092, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

CB05.1 · Pneumopathies interstitielles associées à des maladies du tissu conjonctif