Protéinose alvéolaire pulmonaire auto-immune
PAP auto-immuneaPAP
Définition
Pneumopathie interstitielle primaire rare caractérisée par l'accumulation de lipides et de protéines dérivés du surfactant dans les alvéoles pulmonaires en association avec la présence d'anticorps dirigés contre le facteur de stimulation de colonies de macrophages -granulocytes (GM-CSF). La maladie entraîne une altération progressive des échanges gazeux et une insuffisance respiratoire.
Orphanet, fiche ORPHA:747, licence CC BY 4.0.