Troubles du métabolisme des lipoprotéines ou de certaines lipidémies précisées
Taux élevé de lipoprotéine (a), ou Lp (a), dans le sang. Elle est associée à un risque élevé de maladies cardiovasculaires.
5C80
Hyperlipoprotéinémie
Hyperlipoproteinaemia
Aussi : lipides élevés · lipémique · lipoprotéinémie · lipidémie · lipoïdémie · hyperlipémie
Troubles du métabolisme des lipoprotéines provoquant des taux élevés de lipoprotéines dans la circulation sanguine.
5C80.0
Hypercholestérolémie
Hypercholesterolaemia
Aussi : augmentation du cholestérol · taux de cholestérol élevé
ATORTAHORCHOLDOWNATROVAST 10CHOLESTYLTORVALAPTORTAVASTORATORVEXSTATINORATROVAST 20CHOLDOWN 40
5C80.00
Hypercholestérolémie primaire
Primary hypercholesterolaemia
Aussi : hypercholestérolémie pure · hyperlipidémie du groupe A · cholestérolémie · cholestérolémie essentielle · hypercholestérolémie essentielle · lipoprotéines de type basse densité
Il s'agit d'un trouble génétique caractérisé par des taux élevés de cholestérol, spécifiquement des taux très élevés de lipoprotéine de faible densité (LDL ou « mauvais cholestérol »), dans le sang et des maladies cardiovasculaires précoces.
Maladies rares : Hypercholestérolémie par déficit en cholesterol 7alpha-hydroxylase, Hypercholestérolémie familiale homozygote
TAHORCHOLDOWNATROVAST 10CHOLESTYLTORVALAPTORTAVASTORATORVEXSTATINORATROVAST 20CHOLDOWN 40ATROVAST 40
5C80.01
Hypercholestérolémie secondaire
Secondary hypercholesterolaemia
5C80.0Z
Hypercholestérolémie, sans précision
Hypercholesterolaemia, unspecified
5C80.1
Hypertriglycéridémie
Hypertriglyceridaemia
Aussi : hyperprébétalipoprotéinémie familiale · hyperglycéridémie héréditaire · hyperglycéridémie · Lipidémie de Fredrickson de type 4 · hyperlipémie endogène · hyperlipidémie endogène
Forme d'hyperlipidémie qui se caractérise par des taux anormalement élevés de lipoprotéines riches en triglycérides dans le sang. Elle est associée à un risque élevé de morbidité cardiovasculaire.
Maladies rares : Déficit familial en lipoprotéine lipase, Déficit familial en apolipoprotéine C-II, Syndrome de chylomicronémie familiale
LIPANORHYPOLIPLIPANTHYLFENOTHYLFENOLIPANTILIPZOVATIN 20ZOVATIN 40
5C80.2
Hyperlipidémie mixte
Mixed hyperlipidaemia
Aussi : hyperbétalipoprotéinémie familiale et hyperprébêtalipoprotéinémie · hyperbêtalipoprotéinémie prébêtalipoprotéinémie · hypercholestérolémie familiale avec hyperlipémie · hyperlipémie mixte · hyperlipoprotéinémie résiduelle · Hyperbétalipoprotéinémie avec prébêtalipoprotéinémie
Taux de cholestérol LDL et de triglycérides élevés dans le sang.
Maladies rares : Hyperlipidémie par déficit en triglycéride lipase hépatique, Dysbêtalipoprotéinémie
5C80.3
Hyperalphalipoprotéinémie
Hyperalphalipoproteinaemia
Affection dans laquelle on observe un taux élevé de lipoprotéines de haute densité dans le sang.
Maladie rare : Hyperalphalipoprotéinémie familiale
5C80.Y
Autres hyperlipoprotéinémie
Other specified hyperlipoproteinaemia
5C80.Z
Hyperlipoprotéinémie, sans précision
Hyperlipoproteinaemia, unspecified
5C81
Hypolipoprotéinémie
Hypolipoproteinaemia
Aussi : Dyslipidémie, déficit en cholestérol HDL · déficit lipidique à haute densité · trouble déficitaire en lipoprotéines · Déficit en lipoprotéines de haute densité · Carence en lipoprotéines · Hypolipidémie
Troubles qui se caractérisent par un faible taux de lipoprotéines (tous types confondus) dans le sang.
5C81.0
Hypoalphalipoprotéinémie
Hypoalphalipoproteinaemia
Trouble qui se caractérise par de faibles taux de lipoprotéines de haute densité dans le sang.
Maladies rares : Déficit en LCAT, Déficit en apolipoprotéine A-I, Maladie de Tangier, Hypoalphalipoprotéinémie, Déficit familial complet en LCAT, Maladie des yeux de poisson
5C81.1
Hypobétalipoproteinémie
Hypobetalipoproteinaemia
L'hypobêtalipoprotéinémie (HBL) désigne un groupe de troubles du métabolisme des lipoprotéines qui se caractérise par des taux constamment bas (en dessous du 5e percentile) de l'apolipoprotéine B et du cholestérol LDL. Il existe deux types d’HBL : l’hypobêtalipoprotéinémie familiale et la maladie de rétention des chylomicrons (CMRD ; voir ces termes). La forme familiale peut être sévère avec un début précoce (abêtalipoprotéinémie/hypobêtalipoproteinémie familiale homozygote ; voir ce terme) ou bénigne (hypobêtalipoprotéinémie familiale bénigne ; voir ce terme). (Veuillez ajouter la phrase). L’HBL familiale sévère et la CMRD apparaissent dans la petite enfance ou l’enfance. Par conséquent, elles sont souvent associées à un retard de croissance, à une diarrhée avec stéatorrhée et à une malabsorption des graisses. L’hypobêtalipoprotéinémie familiale bénigne est généralement asymptomatique, mais chez l’adulte elle est parfois associé à une intolérance alimentaire aux graisses. Les troubles d’HBL sont dus à des mutations dans les protéines impliquées dans la synthèse, la sécrétion et le catabolisme des lipoprotéines contenant l’apolipoprotéine B (LDL, VLDL et chylomicrons).
Maladies rares : Abêtalipoprotéinémie, Maladie de rétention des chylomicrons, Hypobêtalipoprotéinémie
5C81.Y
Autres hypolipoprotéinémie
Other specified hypolipoproteinaemia
5C81.Z
Hypolipoprotéinémie, sans précision
Hypolipoproteinaemia, unspecified
5C8Y
Autres troubles du métabolisme des lipoprotéines ou de certaines lipidémies précisées
Other specified disorders of lipoprotein metabolism or lipidaemias
5C8Z
Troubles du métabolisme des lipoprotéines ou de certaines lipidémies précisées, sans précision
Unspecified disorders of lipoprotein metabolism or lipidaemias
5C90
Maladie hépatique métabolique ou de transport
Metabolic or transporter liver disease
5C90.0
Maladies du foie dues à des anomalies du cycle de l'urée
Liver diseases due to urea cycle defects
Il s'agit d'un groupe de maladies du foie dues à des anomalies du cycle de l'urée, qui est un cycle métabolique de composés renfermant de l'azote et produisant un déchet, l'urée.
5C90.1
Maladies du foie dues à des troubles du métabolisme ou du transport de la porphyrine ou de la bilirubine
Liver diseases due to disorders of porphyrin or bilirubin metabolism or transport
Aussi : maladie du métabolisme de la bilirubine · trouble du métabolisme de la bilirubine
Il s'agit de maladies du foie dues à des troubles du métabolisme et du transport de la porphyrine et de la bilirubine.
Maladie rare : Hyperbiliverdinémie
5C90.2
Maladies du foie dues à des troubles du métabolisme des acides aminés
Liver diseases due to disorders of amino acid metabolism
Il s'agit d'une maladie du foie due au trouble des différents processus biochimiques responsables de la synthèse des protéines et des acides aminés, et de la dégradation des protéines (et d'autres grosses molécules, aussi) par catabolisme
5C90.3
Maladie du foie due à des troubles du stockage lysosomal
Liver disease due to disorders of lysosomal storage
Il s'agit d'une maladie du foie due à un groupe d'une cinquantaine de maladies métaboliques rares et héritéesrésultant d'anomalies de la fonction lysosomale
5C90.4
Maladies du foie dues à des troubles mitochondriaux
Liver diseases due to mitochondrial disorders
Désigne une maladie du foie due à un groupe de troubles liés à un dysfonctionnement des mitochondries (organites qui génèrent de l'énergie pour la cellule).
5C90.5
Maladies du foie dues à des troubles du métabolisme des minéraux
Liver diseases due to disorders of mineral metabolism
Il s'agit d'une maladie du foie due à un trouble du composé organique dont l'organisme a besoin en quantité limitée en tant que nutriment vital.
5C90.Y
Autres maladie hépatique métabolique ou de transport
Other specified metabolic or transporter liver disease
5C90.Z
Maladie hépatique métabolique ou de transport, sans précision
Metabolic or transporter liver disease, unspecified
Classification et définitions : OMS, ICD 11 MMS 2025, reproduites sans modification (licence CC BY ND 3.0 IGO). Maladies rares : Orphanet (CC BY 4.0). Médicaments : marques dont l'indication d'AMM ou de RCP cite le titre de l'entrée, à vérifier fiche par fiche. Scores : outils publiés, sélection par mots du titre.