MMedok Médicaments
/

Troubles du métabolisme des lipoprotéines ou de certaines lipidémies précisées

Taux élevé de lipoprotéine (a), ou Lp (a), dans le sang. Elle est associée à un risque élevé de maladies cardiovasculaires.

26 entrées · ICD 11, chapitre 05 · OMS

5C80

Hyperlipoprotéinémie

Hyperlipoproteinaemia

Aussi : lipides élevés · lipémique · lipoprotéinémie · lipidémie · lipoïdémie · hyperlipémie

Troubles du métabolisme des lipoprotéines provoquant des taux élevés de lipoprotéines dans la circulation sanguine.

5C80.0

Hypercholestérolémie

Hypercholesterolaemia

Aussi : augmentation du cholestérol · taux de cholestérol élevé

ATORTAHORCHOLDOWNATROVAST 10CHOLESTYLTORVALAPTORTAVASTORATORVEXSTATINORATROVAST 20CHOLDOWN 40

5C80.00

Hypercholestérolémie primaire

Primary hypercholesterolaemia

Aussi : hypercholestérolémie pure · hyperlipidémie du groupe A · cholestérolémie · cholestérolémie essentielle · hypercholestérolémie essentielle · lipoprotéines de type basse densité

Il s'agit d'un trouble génétique caractérisé par des taux élevés de cholestérol, spécifiquement des taux très élevés de lipoprotéine de faible densité (LDL ou « mauvais cholestérol »), dans le sang et des maladies cardiovasculaires précoces.

Maladies rares : Hypercholestérolémie par déficit en cholesterol 7alpha-hydroxylase, Hypercholestérolémie familiale homozygote

TAHORCHOLDOWNATROVAST 10CHOLESTYLTORVALAPTORTAVASTORATORVEXSTATINORATROVAST 20CHOLDOWN 40ATROVAST 40

5C80.01

Hypercholestérolémie secondaire

Secondary hypercholesterolaemia

5C80.0Z

Hypercholestérolémie, sans précision

Hypercholesterolaemia, unspecified

5C80.1

Hypertriglycéridémie

Hypertriglyceridaemia

Aussi : hyperprébétalipoprotéinémie familiale · hyperglycéridémie héréditaire · hyperglycéridémie · Lipidémie de Fredrickson de type 4 · hyperlipémie endogène · hyperlipidémie endogène

Forme d'hyperlipidémie qui se caractérise par des taux anormalement élevés de lipoprotéines riches en triglycérides dans le sang. Elle est associée à un risque élevé de morbidité cardiovasculaire.

Maladies rares : Déficit familial en lipoprotéine lipase, Déficit familial en apolipoprotéine C-II, Syndrome de chylomicronémie familiale

LIPANORHYPOLIPLIPANTHYLFENOTHYLFENOLIPANTILIPZOVATIN 20ZOVATIN 40

5C80.2

Hyperlipidémie mixte

Mixed hyperlipidaemia

Aussi : hyperbétalipoprotéinémie familiale et hyperprébêtalipoprotéinémie · hyperbêtalipoprotéinémie prébêtalipoprotéinémie · hypercholestérolémie familiale avec hyperlipémie · hyperlipémie mixte · hyperlipoprotéinémie résiduelle · Hyperbétalipoprotéinémie avec prébêtalipoprotéinémie

Taux de cholestérol LDL et de triglycérides élevés dans le sang.

Maladies rares : Hyperlipidémie par déficit en triglycéride lipase hépatique, Dysbêtalipoprotéinémie

LIPANORHYPOLIPLIPANTHYLFENOTHYLFENOLIPANTILIP

5C80.3

Hyperalphalipoprotéinémie

Hyperalphalipoproteinaemia

Affection dans laquelle on observe un taux élevé de lipoprotéines de haute densité dans le sang.

Maladie rare : Hyperalphalipoprotéinémie familiale

5C80.Y

Autres hyperlipoprotéinémie

Other specified hyperlipoproteinaemia

5C80.Z

Hyperlipoprotéinémie, sans précision

Hyperlipoproteinaemia, unspecified

5C81

Hypolipoprotéinémie

Hypolipoproteinaemia

Aussi : Dyslipidémie, déficit en cholestérol HDL · déficit lipidique à haute densité · trouble déficitaire en lipoprotéines · Déficit en lipoprotéines de haute densité · Carence en lipoprotéines · Hypolipidémie

Troubles qui se caractérisent par un faible taux de lipoprotéines (tous types confondus) dans le sang.

5C81.0

Hypoalphalipoprotéinémie

Hypoalphalipoproteinaemia

Trouble qui se caractérise par de faibles taux de lipoprotéines de haute densité dans le sang.

Maladies rares : Déficit en LCAT, Déficit en apolipoprotéine A-I, Maladie de Tangier, Hypoalphalipoprotéinémie, Déficit familial complet en LCAT, Maladie des yeux de poisson

5C81.1

Hypobétalipoproteinémie

Hypobetalipoproteinaemia

L'hypobêtalipoprotéinémie (HBL) désigne un groupe de troubles du métabolisme des lipoprotéines qui se caractérise par des taux constamment bas (en dessous du 5e percentile) de l'apolipoprotéine B et du cholestérol LDL. Il existe deux types d’HBL : l’hypobêtalipoprotéinémie familiale et la maladie de rétention des chylomicrons (CMRD ; voir ces termes). La forme familiale peut être sévère avec un début précoce (abêtalipoprotéinémie/hypobêtalipoproteinémie familiale homozygote ; voir ce terme) ou bénigne (hypobêtalipoprotéinémie familiale bénigne ; voir ce terme). (Veuillez ajouter la phrase). L’HBL familiale sévère et la CMRD apparaissent dans la petite enfance ou l’enfance. Par conséquent, elles sont souvent associées à un retard de croissance, à une diarrhée avec stéatorrhée et à une malabsorption des graisses. L’hypobêtalipoprotéinémie familiale bénigne est généralement asymptomatique, mais chez l’adulte elle est parfois associé à une intolérance alimentaire aux graisses. Les troubles d’HBL sont dus à des mutations dans les protéines impliquées dans la synthèse, la sécrétion et le catabolisme des lipoprotéines contenant l’apolipoprotéine B (LDL, VLDL et chylomicrons).

Maladies rares : Abêtalipoprotéinémie, Maladie de rétention des chylomicrons, Hypobêtalipoprotéinémie

5C81.Y

Autres hypolipoprotéinémie

Other specified hypolipoproteinaemia

5C81.Z

Hypolipoprotéinémie, sans précision

Hypolipoproteinaemia, unspecified

5C8Y

Autres troubles du métabolisme des lipoprotéines ou de certaines lipidémies précisées

Other specified disorders of lipoprotein metabolism or lipidaemias

5C8Z

Troubles du métabolisme des lipoprotéines ou de certaines lipidémies précisées, sans précision

Unspecified disorders of lipoprotein metabolism or lipidaemias

5C90

Maladie hépatique métabolique ou de transport

Metabolic or transporter liver disease

5C90.0

Maladies du foie dues à des anomalies du cycle de l'urée

Liver diseases due to urea cycle defects

Il s'agit d'un groupe de maladies du foie dues à des anomalies du cycle de l'urée, qui est un cycle métabolique de composés renfermant de l'azote et produisant un déchet, l'urée.

5C90.1

Maladies du foie dues à des troubles du métabolisme ou du transport de la porphyrine ou de la bilirubine

Liver diseases due to disorders of porphyrin or bilirubin metabolism or transport

Aussi : maladie du métabolisme de la bilirubine · trouble du métabolisme de la bilirubine

Il s'agit de maladies du foie dues à des troubles du métabolisme et du transport de la porphyrine et de la bilirubine.

Maladie rare : Hyperbiliverdinémie

5C90.2

Maladies du foie dues à des troubles du métabolisme des acides aminés

Liver diseases due to disorders of amino acid metabolism

Il s'agit d'une maladie du foie due au trouble des différents processus biochimiques responsables de la synthèse des protéines et des acides aminés, et de la dégradation des protéines (et d'autres grosses molécules, aussi) par catabolisme

5C90.3

Maladie du foie due à des troubles du stockage lysosomal

Liver disease due to disorders of lysosomal storage

Il s'agit d'une maladie du foie due à un groupe d'une cinquantaine de maladies métaboliques rares et héritéesrésultant d'anomalies de la fonction lysosomale

5C90.4

Maladies du foie dues à des troubles mitochondriaux

Liver diseases due to mitochondrial disorders

Désigne une maladie du foie due à un groupe de troubles liés à un dysfonctionnement des mitochondries (organites qui génèrent de l'énergie pour la cellule).

5C90.5

Maladies du foie dues à des troubles du métabolisme des minéraux

Liver diseases due to disorders of mineral metabolism

Il s'agit d'une maladie du foie due à un trouble du composé organique dont l'organisme a besoin en quantité limitée en tant que nutriment vital.

5C90.Y

Autres maladie hépatique métabolique ou de transport

Other specified metabolic or transporter liver disease

5C90.Z

Maladie hépatique métabolique ou de transport, sans précision

Metabolic or transporter liver disease, unspecified

Classification et définitions : OMS, ICD 11 MMS 2025, reproduites sans modification (licence CC BY ND 3.0 IGO). Maladies rares : Orphanet (CC BY 4.0). Médicaments : marques dont l'indication d'AMM ou de RCP cite le titre de l'entrée, à vérifier fiche par fiche. Scores : outils publiés, sélection par mots du titre.