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Hypercholestérolémie familiale homozygote

HoFH

Maladie · Pathologie · ORPHA:391665 · ICD 10 E78.0 · ICD 11 5C80.00

Définition

Trouble rare du métabolisme des lipides caractérisé par des taux très élevés de cholestérol à lipoprotéines de basse densité (LDL) donnant lieu à la formation prématurée de plaques d'athérome dans les artères coronaires, l'aorte proximale et dans d'autres artères, augmentant considérablement le risque de maladie cardiovasculaire à un âge précoce. La maladie se caractérise par ailleurs par des xanthomes cutanés et tendineux. Le taux de décès est élevé en raison des complications survenant à un âge précoce, en particulier de l'infarctus du myocarde et de la valvulopathie aortique.

Orphanet, fiche ORPHA:391665, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

5C80.00 · Hypercholestérolémie primaire

Médicaments et scores

ATORCHOLDOWN 80ROSUVANSROVASTINEROSULIPROSUVASCORROZUVIE 5ROSUVAST 5NEACRESTSUPERSTATVISSENCRESTOR

Marques dont l'indication d'AMM ou de RCP cite le nom de la maladie. À vérifier fiche par fiche.