Lymphomes et syndromes lymphoprolifératifs matures à cellules T ou NK, types cutanés primaires précisés

Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma

Le lymphome T sous-cutané de type panniculite est un néoplasme des cellules T alpha/bêta, en général CD8+, principalement localisé sur l’hypoderme, se manifestant cliniquement par des nodules souscutanés qui ne sont habituellement pas ulcérés.

Maladie rare : Lymphome T sous-cutané type panniculite

Mycosis fungoides

Lymphome à cellules T périphériques (matures) se produisant sur la peau sous forme de plaques ou plus rarement de tumeurs ou d'érythrodermie. Il se caractérise par une infiltration épidermique et dermique de cellules T de taille petite à moyenne avec des noyaux cérébriformes.

Maladies rares : Mycosis fongoïde et variants, Réticulose pagétoïde localisée, Mycosis fongoïde folliculotrope, Mycosis fongoïde classique, Chalazodermie granulomateuse

BETASONEDERMOSONEDIMETASONESUPRASONEVALECORTCELASONELOCATOPMELADININEMELADlNINE

Sézary syndrome

Aussi : Maladie de Sézary · Réticulose de Sézary

Néoplasme des cellules T périphérique (mature) généralisé caractérisé par la présence d'érythrodermie, de lymphadénopathie et de lymphocytes T néoplasiques et cérébriformes dans le sang. Le syndrome de Sézary est une maladie agressive.

Maladie rare : Syndrome de Sézary

Primary cutaneous CD30-positive T-cell lymphoproliferative disorders

Aussi : Proliférations primitives de lymphocytes T CD30 + cutanés

Atteintes cutanées primaires caractérisées sur le plan immunohistologique par une infiltration par des lymphocytes CD30+ néoplasiques.

Maladie rare : Lymphoprolifération T cutanée primitive CD30+

Primary cutaneous CD30-positive anaplastic large cell lymphoma

Aussi : Lymphome anaplasique cutané primitif à grandes cellules · Lymphome anaplasique cutané primitif à grandes cellules CD30+ · lymphome cutané primitif à grandes cellules T CD30+

Lymphome anaplasique à grandes cellules se limitant à la peau au moment du diagnostic. La plupart des patients présentent des lésions cutanées isolées ou localisées, de type nodulaire ou papuleuse, qui peuvent être des tumeurs. La translocation t(2;5) présente dans de nombreux cas de lymphome anaplasique systémique à grandes cellules ne se manifeste pas dans cette maladie.

Maladie rare : Lymphome cutané primitif anaplasique à grandes cellules

Lymphomatoid papulosis

La papulose lymphomatoïde est une prolifération de cellules T, souvent clonales, caractérisée cliniquement par l'apparition de cultures de papules et de nodules en forme de dôme qui tendent à former un ulcère puis à cicatriser.

Maladie rare : Papulose lymphomatoïde

Hodgkin lymphoma

Aussi : Lymphogranulome malin · lymphogranulomatose maligne · Lymphome malin de Hodgkin · Maladie de Hodgkin

Lymphomes de Hodgkin précédemment connus sous le nom de maladie de Hodgkin, caractérisés par la présence de grandes cellules tumorales dans un mélange abondant de cellules non néoplasiques. Il existe deux soustypes distincts: le lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire et le lymphome de Hodgkin classique. Le lymphome de Hodgkin implique principalement les ganglions lymphatiques.

Maladie rare : Lymphome de Hodgkin

ETOPOSIDE MYLAN

Nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma

Aussi : Maladie de Hodgkin à prédominance lymphocytaire-histiocytaire · lymphome de Hodgkin riche en lymphocytes · Maladie de Hodgkin à prédominance lymphocytaire · Maladie de Hodgkin à prédominance lymphocytaire diffuse · Maladie de Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire

Le lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire (LHNPL) se caractérise par une prolifération nodulaire, ou nodulaire et diffuse, de cellules néoplasiques de grande taille dispersées connues sous le nom de cellules à prédominance lymphocytaire (PL), dites cellules L et H, pour les variantes lymphocytaires et/ou histiocytaires des cellules de Reed-Sternberg. À l'heure actuelle, un chevauchement entre la LHNPL et le lymphome B à grandes cellules riche en cellules T ne peut pas être exclu.

Maladie rare : Lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire

Classical Hodgkin lymphoma

Aussi : Lymphome de Hodgkin classique, type non précisé

Le lymphome de Hodgkin classique est un lymphome à cellules B caractérisé sur le plan histologique par la présence de grandes cellules de Hodgkin mononucléées et de cellules de Reed-Sternberg multinucléées (HRS). Il s'agit dans la grande majorité des cas d'une lymphoprolifération de cellules B monoclonales. Il se caractérise par une distribution bimodale en fonction de l'âge (15-30 ans de vie et fin de vie) et est souvent associé à une infection à EBV. Il s'agit dans moins de 5 % des cas d'une prolifération monoclonale de lymphocytes T. Sur le plan morphologique, il se caractérise par la présence de cellules de Reed-Sternberg et de cellules de Hodgkin mononucléées. Les cellules de Reed-Sternberg et les cellules de Hodgkin mononucléées sont porteuses du CD30 dans la quasi totalité des cas et du CD15 dans une majorité de cas.

Maladie rare : Lymphome de Hodgkin classique

Nodular sclerosis classical Hodgkin lymphoma

Aussi : Sclérose nodulaire de Hodgkin · Maladie de Hodgkin, sclérose nodulaire · Lymphome de Hodgkin, sclérose nodulaire

Soustype de lymphome de Hodgkin classique caractérisé par des bandes de collagène entourant des nodules lymphoïdes. Les nodules lymphoïdes contiennent des cellules lacunaires et de Reed-Sternberg. Une atteinte médiastinale survient chez 80% des patients. Le pronostic de lymphome hodgkinien à sclérose nodulaire est légèrement supérieur à celui du soustype appauvri en lymphocytes ou de cellularité mixte.

Maladie rare : Lymphome de Hodgkin classique type sclérosant nodulaire

Lymphocyte-rich classical Hodgkin lymphoma

Maladie rare : Lymphome de Hodgkin classique riche en lymphocytes

Mixed cellularity classical Hodgkin lymphoma

Aussi : Maladie de Hodgkin classique, cellularité mixte · Lymphome de Hodgkin, cellularité mixte · Cellularité mixte de Hodgkin · Maladie de Hodgkin, cellularité mixte, SAI

Lymphome de Hodgkin classique à stroma inflammatoire mixte contenant des cellules de Hodgkin et de Reed-Sternberg.

Maladie rare : Lymphome de Hodgkin classique à cellularité mixte

Lymphocyte depleted classical Hodgkin lymphoma

Aussi : Maladie de Hodgkin, épuisement lymphocytaire · Lymphome de Hodgkin, épuisement des lymphocytes · Épuisement lymphocytaire de Hodgkin

Maladie rare : Lymphome de Hodgkin classique pauvre en lymphocytes

Histiocytic or dendritic cell neoplasms

Les véritables tumeurs malignes histiocytaires sont des diagnostics en voie de disparition grâce à une meilleure compréhension de la provenance des cellules malignes.

Juvenile xanthogranuloma

Elle se caractérise par la présence dans le derme d'histiocytes spumeux chargés de lipides et de cellules géantes de type Touton.

Maladie rare : Xanthogranulome juvénile

Histiocytic sarcoma

Aussi : Histiocytose maligne

Maladie rare : Sarcome histiocytaire

Langerhans cell histiocytosis

Aussi : Histiocytose à cellules de Langerhans SAI · Histiocytose X

Prolifération néoplasique de cellules de Langerhans contenant des granules de Birbeck par examen ultrastructurel. Trois syndromes majeurs en commun sont reconnus : le granulome éosinophile, la maladie de Letterer-Siwe et la maladie de Hand-Schuller-Christian. L'évolution clinique est généralement liée au nombre d'organes affectés à la présentation.

Maladie rare : Histiocytose langerhansienne

Langerhans cell histiocytosis involving the skin

Aussi : Histiocytose de classe I intéressant la peau · Histiocytose X intéressant la peau

Langerhans cell sarcoma

Prolifération néoplasique des cellules de Langerhans avec des caractéristiques cytologiques à part entière malignes. Peut être considérée comme une variante de grade supérieur de l'histiocytose à cellules de Langerhans (LCH) et présente de novo ou peut progresser à partir d'une LCH précédente.

Maladie rare : Sarcome des cellules de Langerhans

Interdigitating dendritic cell sarcoma

Prolifération néoplasique de cellules fusiformes à ovoïdes présentant des caractéristiques phénotypiques similaires à celles des cellules dendritiques interdigitées. L'évolution clinique est généralement agressive.

Maladie rare : Sarcome des cellules dendritiques interdigitées

Follicular dendritic cell sarcoma

Néoplasme composé de cellules fusiformes à ovoïdes, ayant les caractéristiques morphologiques et immunophénotypiques des cellules dendritiques folliculaires. Affecte les ganglions lymphatiques et d'autres localisations, y compris les amygdales, le tractus gastrointestinal, la rate, le foie, les tissus mous, la peau et la cavité buccale. Il se comporte habituellement comme un sarcome de bas grade. Des récidives ont été rapportées dans la moitié des cas.

Maladie rare : Sarcome des cellules folliculaires dendritiques

Indeterminate cell histiocytosis

Aussi : tumeur indeterminée des cellules dendritiques

Tumeur très rare à cellules dendritiques composée de cellules fusiformes à ovoïdes dont le phénotype est similaire à celui des cellules de Langerhans. Les patients présentent en général des papules, des nodules et des plaques cutanées. Les symptômes systémiques sont généralement absents. Le parcours clinique est variable.

Maladie rare : Histiocytose à cellule indeterminée

Fibroblastic reticular cell tumour

Tumeur très rare des cellules dendritiques affectant les ganglions lymphatiques, la rate et les tissus mous. Sur le plan morphologique, elle est similaire au sarcome des cellules dendritiques interdigitées ou au sarcome des cellules dendritiques folliculaires. Les cellules tumorales sont positives avec la cytokératine et le CD68. Le résultat clinique est variable.

Immunodeficiency-associated lymphoproliferative disorders

Aussi : SLPG - [syndrome lymphoprolifératif post-greffe]

Le trouble lymphoprolifératif post-transplantation (TLPT) désigne une prolifération polyclonale (bénigne) ou clonale (maligne) de cellules lymphoïdes, qui survient à la suite d'une immunosuppression chez un receveur d'une allogreffe d'organe solide ou de moelle osseuse. Les TLPT englobent un ensemble de troubles allant des proliférations lymphoïdes polyclonales précoces induites par le virus d'Epstein-Barr (EBV), aux lymphomes à sérologie EBV positive ou EBV négative (principalement de type lymphocytes B ou, plus rarement, de type lymphocytes T). Dans d'autres troubles lymphoprolifératifs associés à l'immunodéficience, l'association avec l'EBV est moins prononcée.

Maladie rare : Déficit immunitaire associé à un syndrome lymphoprolifératif

Post-transplant lymphoproliferative disorder, early lesion

Trouble lymphoprolifératif survenant à la suite d'un traitement immunosuppresseur post-transplantation. Il se caractérise par l'absence de destruction tissulaire et la préservation architecturale des tissus impliqués. Il comprend deux variantes morphologiques : hyperplasie plasmocytaire et syndromes lymphoprolifératifs infectieux de type mononucléosique.

Reactive plasmacytic hyperplasia

Post-transplant lymphoproliferative disorder, Infectious mononucleosis-like

Polymorphic post-transplant lymphoproliferative disorder

Malignant haematopoietic neoplasms without further specification

Acute leukaemia, not elsewhere classified

Aussi : leucémie aigüe de type cellulaire, non précisé, sans mention de rémission · leucémie à cellules blastiques · leucémie à blastes · leucémie blastique · leucémie à cellules souches · leucémie indifférenciée

Maladie rare : Leucémie aiguë non différenciée

Myeloid leukaemia

Aussi : leucémie myéloïde, sans précision, sans mention de rémission · leucémie granulocytaire · Leucémie myélogène

CEMIVILIMATINIB NEAPOLISIMATINIB OPALIAMITOXANTRON EBEWETASIGNA

Chronic myeloid leukaemia, not elsewhere classified

Aussi : leucémie myéloïde chronique · LMC - [leucémie myéloïde chronique] · LGC - [Leucémie granulocytaire chronique] · leucémie granulocytaire chronique · leucémie myélocytaire chronique

Maladie rare : Leucémie myéloïde chronique

Lymphoid leukaemia, not elsewhere classified

Aussi : leucémie lymphoïde, sans précision, sans mention de rémission · leucémie lymphoblastique aigüe · LLA - [leucémie lymphoïde aigüe], SAI

Leukaemia, unspecified

Aussi : leucémie SAI · leucémie, sans précision, sans mention de rémission · leucémie aleucémique · leucémie chronique · leucémie subaigüe · syndrome leucémique

METHOTREXATE EBEWEMETHOTREXATEAZACITIDINE NEAPOLISCEMIVILDASATINIB NEAPOLISEBETREXATFLUDARABINE PHOSPHATE NEAPOLISGAZYVAROHOLOXANIMATINIB NEAPOLISIMATINIB OPALIALEVACT 100mg ()

Malignant lymphoma, not elsewhere classified

Aussi : LNH - [lymphome non-hodgkinien] · lymphome non-hodgkinien · Lymphome SAI · lymphome malin non-hodgkinien SAI · Lymphome non-hodgkinien, SAI · Lymphome de Burkitt atypique

Maladies rares : Lymphome oculo-cérébral primitif, Lymphome primitif de la conjonctive, Lymphome thyroïdien, Lymphome vitréorétinien primitif à grandes cellules B