Tumeurs à lymphocytes T ou à cellules NK matures

Mature T-cell lymphoma, specified types, nodal or systemic

T-cell prolymphocytic leukaemia

Aussi : leucémie prolymphocytaire de type T, sans mention de rémission

Leucémie agressive à cellules T, caractérisée par la prolifération de prolymphocytes de taille petite à moyenne avec un phénotype à cellules T matures, impliquant le sang, la moelle osseuse, les ganglions lymphatiques, le foie, la rate et la peau.

Maladie rare : Leucémie prolymphocytaire à cellules T

T-cell large granular lymphocytic leukaemia

Tumeur périphérique à cellules T caractérisée par une augmentation persistante (> 6 mois) du nombre de grands lymphocytes granuleux du sang périphérique, sans cause clairement identifiée.

Maladie rare : Leucémie à grands lymphocytes granuleux T

Chronic lymphoproliferative disorders of NK-cells

Trouble hétérogène d'évolution clinique chronique affectant principalement les adultes et caractérisée par la prolifération de grands lymphocytes granuleux avec immunophénotype naturel à cellules tueuses.

Maladie rare : Leucémie chronique à grands lymphocytes granuleux à cellules NK

Aggressive NK cell leukaemia

La leucémie associée au virus Epstein-Barr est une leucémie à cellules NK agressives aussi connue sous le nom de leucémie/lymphome NK agressif, elle peut représenter la forme leucémique des lymphomes nasaux extranodaux à cellules NK/T. Elle affecte en premier lieu les adolescents et les adultes jeunes. Elle se caractérise par une prolifération systémique de cellules NK dans le sang périphérique, la moelle osseuse, le foie et la rate.

Maladie rare : Leucémie agressive à cellules NK

Systemic Epstein-Barr Virus-positive T-cell lymphoma of childhood

Aussi : Lymphome systémique à cellules T EBV+ de l'enfant

Cette tumeur de l'enfance est caractérisée par une prolifération clonale de cellules T infectées par EBV et présentant un phénotype cytotoxique activé. Elle peut survenir peu de temps après une primo-infection aigüe à EBV ou dans le cadre d'une infection chronique active à EBV (CAEBV).

Adult T-cell lymphoma or leukaemia, human T-cell lymphotropic virus type 1-associated

Aussi : Leucémie à cellules t de l'adulte ou lymphome HTLV-1 - [human t-cell lymphotropic virus type 1 positif] · Lymphome ou leucémie à cellules T de l'adulte (HTLV-1) sans mention de rémission · Lymphome ou leucémie à cellules t de l'adulte (associé à HTLV-1), SAI · Leucémie ou lymphome à cellules t de l'adulte (HTLV-1 positif) · lymphome T de l'adulte · lymphome à lymphocytes T de l'adulte

Tumeur périphérique (mature) à cellules T liée au virus de la leucémie humaine à cellules T de type 1 (HTLV-1). La leucémie/le lymphome à cellules T de l'adulte est endémique dans différentes régions du monde, notamment au Japon, dans les Caraïbes, et dans certaines parties de l'Afrique centrale.

Maladie rare : Leucémie/lymphome T de l'adulte

Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type

Aussi : lymphome à cellules T angiocentrique · réticulose maligne de la ligne médiane · réticulose maligne · granulome médian létal

Lymphome non hodgkinien agressif, à prédominance extranodale, à cellules T parvenues à maturation. Il se caractérise par un infiltrat cellulaire très souvent angiocentrique et angiodestructif, composé de cellules NK/T à sérologie EBV positive. La cavité nasale est la localisation la plus fréquente de cette maladie. Les patients présentent souvent des lésions destructrices médiofaciales (granulome létal de la ligne médiane). Cette maladie peut se disséminer rapidement dans différentes zones anatomiques (et notamment dans le tractus gastro-intestinal, sur la peau, dans les testicules et dans les ganglions lymphatiques cervicaux). Il est également désigné sous le nom de « lymphome angiocentrique à cellules T ». Le terme « réticulose polymorphe » a souvent été utilisé pour décrire les changements morphologiques observés avec ce type de lymphome. Ce terme peut toutefois désigner aussi la granulomatose lymphomatoïde, qui est une affection lymphoproliférative à cellules B à sérologie EBV positive, angiocentrique et angiodestructrice.

Maladie rare : Lymphome NK/T extranodulaire type nasal

Enteropathy associated T-cell lymphoma

Aussi : Lymphome T intestinal de type entéropathique · Lymphome T intestinal

Lymphome T mature rare des lymphocytes intraépithéliaux. Il survient habituellement de l'intestin grêle, le plus souvent du jéjunum ou de l'iléon. D'autres localisations anatomiques primitives moins fréquentes incluent le duodénum, l'estomac, le côlon ou l’extérieur du tractus gastrointestinal. Ce lymphome de type II peut survenir de manière sporadique en dehors du contexte de la maladie céliaque.

Maladies rares : Lymphome T associé à une entéropathie, Lymphome T intestinal epithéliotrope monomorphe

Hepatosplenic T-cell lymphoma

Lymphome non-Hodgkinien à cellules T matures, extranodal, issu de cellules T cytotoxiques, généralement à cellules T gamma/delta. Il se caractérise par la présence de lymphocytes néoplasiques de taille moyenne infiltrant les sinusoïdes hépatiques. Un schéma infiltrant similaire est également présent dans la rate et la moelle osseuse qui sont généralement impliqués au moment du diagnostic.

Maladie rare : Lymphome T hépatosplénique

Angioimmunoblastic T-cell lymphoma

Aussi : lymphome angio-immunoblastique · LAID - [lymphadénopathie angioimmunoblastique avec dysprotéinémie]

Lymphome non hodgkinien à cellules T matures, caractérisé par une maladie systémique et un infiltrat polymorphe intéressant des ganglions lymphatiques et des localisations extranodulaires. L'évolution clinique est habituellement agressive.

Maladie rare : Lymphome T angioimmunoblastique

Anaplastic large cell lymphoma, ALK-positive

Aussi : Lymphome anaplasique à grandes cellules, CD30 positif

Le lymphome périphérique à cellules T composé de lymphocytes T généralement de grande taille, pléomorphes, CD30 positifs, avec un cytoplasme abondant qui se caractérise par la présence d'une translocation impliquant le gène ALK et une expression de la protéine de fusion ALK. La plupart des patients présentent une lymphadénopathie périphérique et/ou abdominale, et ont souvent une maladie avancée et une atteinte extranodale.

Maladies rares : Lymphome anaplasique à grandes cellules ALK positif, Lymphome anaplasique à grandes cellules

Anaplastic large cell lymphoma, ALK-negative

Lymphome périphérique à cellules T morphologiquement indissociable du lymphome anaplasique à grandes cellules, ALK-positif. Il se caractérise par l'absence de la translocation intéressant le gène ALK et l'absence d'expression de la protéine de fusion ALK.

Maladies rares : Lymphome anaplasique à grandes cellules ALK négatif, Lymphome anaplasique à grandes cellules lié à un implant mammaire

Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified

Aussi : lymphome périphérique à cellules T AILD - [Adénopathie angioimmunoblastique avec dysprotéinémie] · lymphome périphérique à cellules T - grandes et moyennes cellules pléomorphes · lymphome périphérique à cellules T - petites cellules pléomorphes · lymphome à cellules T matures · Lymphome cutané primitif à cellules T périphérique sans autre indication · lymphome périphérique à cellules T, SAI

Catégorie hétérogène de lymphomes T matures nodaux et extranodaux, qui ne correspondent à aucune des entités spécifiquement définies des lymphomes T matures de la classification actuelle.

Maladies rares : Lymphome cutané primitif à cellules T périphérique sans autre indication, Lymphome folliculaire à cellules T