Lymphome à type d'hydroa vacciniforme
Définition
Un trouble lymphoprolifératif malin très rare, associé au virus d'Epstein-Barr. Il se caractérise par une éruption vésiculopapulaire récurrente chronique avec ulcération et formation de cicatrices, située principalement au niveau des zones du corps exposées au soleil. Des manifestations systémiques sont associées, telles qu'une fièvre, une perte de poids, une asthénie, un oedème du visage, une arthralgie, une lymphadénopathie, une hépatosplénomégalie et/ou des taux élevés d'enzymes hépatiques. Une hypersensibilité aux piqûres de moustique a été associée, ainsi qu'un risque accru de développer un lymphome systémique.
Orphanet, fiche ORPHA:364039, licence CC BY 4.0.