Xanthogranulome juvénile
JXG
Définition
Type le plus courant d'histiocytose non langerhansienne caractérisé par l'apparition d'une ou plusieurs papules ou nodules rougeâtres ou jaunâtres, bénins et spontanément résolutifs, de quelques millimètres de diamètre, généralement localisés sur la tête et le cou (dans certains cas, également sur les extrémités et le tronc) au cours de la première année de vie (ou rarement à l'âge adulte) et régressant habituellement de manière spontanée. Des cas d'atteinte extracutanée ont été décrits, touchant le plus souvent l'oeil (tractus uvéal) mais aussi d'autres sites, le système nerveux central, les poumons, le foie, les os et les glandes endocrines. La maladie peut être associée à une morbidité importante.
Orphanet, fiche ORPHA:158000, licence CC BY 4.0.