Lymphome T cutané épidermotrope CD8+ d'évolution agressive
Lymphome agressif épidermotrope type Berti
Définition
Le lymphome T cutané épidermotrope CD8+ d'évolution agressive est une forme rare de lymphome T cutané primaire caractérisé par des nodules, des tumeurs ou des lésions cutanées eczémateuses localisées ou disséminées, progressant rapidement. Son évolution clinique est particulièrement agressive, et le lymphome a une forte tendance à s'étendre à des sites extra-cutanés dans les stades avancés de la maladie (système nerveux central, poumons, testicules). Les ganglions lymphatiques sont souvent épargnés.
Orphanet, fiche ORPHA:178528, licence CC BY 4.0.