Sarcome des cellules folliculaires dendritiques
Définition
Tumeur rare des cellules dendritiques, caractérisée par une prolifération de cellules fusiformes ou ovoïdes présentant des caractéristiques morphologiques et immunophénotypiques des cellules dendritiques folliculaires. Les sarcomes conventionnels de cellules dendritiques folliculaires sont négatifs pour l'EBV. La tumeur se présente sous la forme d'une masse indolore à croissance lente dans les ganglions lymphatiques (le plus souvent cervicaux), dans des sites extranodaux (comme les amygdales, le tractus gastro-intestinal, les tissus mous, le médiastin ou les poumons, entre autres), ou affecte les deux sites. Un pemphigus paranéoplasique peut être observé dans de rares cas. Les facteurs prédictifs sont la taille de la tumeur, la présence de nécrose coagulante, le nombre de mitoses et la présence de nombreuses anomalies cytologiques.
Orphanet, fiche ORPHA:86902, licence CC BY 4.0.