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Mycosis fongoïde et variants

Groupe clinique · Groupe de pathologies · ORPHA:178566 · ICD 10 C84.0 · ICD 11 2B01

Définition

Groupe de lymphomes cutanés à lymphocytes T caractérisés par une progression indolente et lente de plaques, de taches et de tumeurs. Il existe quatre variantes connues : la mycosis fongoïde classique, la mycosis fongoïde folliculotrope, la réticulose pagétoïde localisée et la peau flasque granulomateuse. La mycosis fongoïde classique se caractérise par une progression lente, passant de plaques sur les zones exposées au soleil à des plaques et à des tumeurs plus infiltrantes ; la mycosis fongoïde folliculotrope touche principalement la région de la tête et du cou ; la réticulose pagétoïde localisée se manifeste par des plaques localisées, touchant généralement un membre ; la peau flasque granulomateuse est extrêmement rare et se caractérise par la présence de zones circonscrites de peau flasque et lâche.

Orphanet, fiche ORPHA:178566, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

2B01 · Mycosis fongoïde