Histiocytose à cellule indeterminée
Définition
Maladie néoplasique rare caractérisée par des papulonodules multiples, et parfois isolés, asymptomatiques, lisses, de couleur rouge-brun, situés sur le visage, le cou, le tronc et/ou les extrémités, présentant un infiltrat histiocytaire non épidermotrope avec des caractéristiques immunohistochimiques de cellules de Langerhans et de cellules non langerhansiennes (c'est-à-dire immunopositives pour les protéines S100 et CD1a en l'absence de granules de Birbeck et d'expression de la langerine).
Orphanet, fiche ORPHA:158019, licence CC BY 4.0.