Anomalies structurelles du développement du foie, des voies biliaires, du pancréas ou de la rate

Structural developmental anomalies of gallbladder, bile ducts or liver

Aussi : Malformations congénitales de la vésicule biliaire, des voies biliaires et du foie

Toute affection due à une anomalie de développement de la vésicule biliaire, des voies biliaires et du foie pendant la période prénatale.

Structural developmental anomalies of liver

Aussi : anomalie congénitale du foie · malformation congénitale du foie · anomalie du foie SAI · malformation du foie SAI · anomalies congénitales du foie · Malformations du foie

Fibropolycystic liver disease

Aussi : Maladie kystique congénitale du foie · maladie hépatique kystique congénitale · kyste hépatique congénital · maladie fibrokystique du foie · maladie hépatique fibrokystique congénitale

Maladies rares : Fibrose congénitale hépatique isolée, Syndrome de Caroli, Maladie de Caroli

Structural developmental anomalies of gallbladder

Aussi : Forme anormale de la vésicule biliaire

Agenesis, aplasia or hypoplasia of gallbladder

Maladie rare : Agénésie isolée de la vésicule biliaire

Structural developmental anomalies of bile ducts

Aussi : distorsion des voies biliaires · anomalie du canal biliaire ou du passage SAI · anomalie congénitale des voies biliaires · déformation congénitale des voies biliaires · malformation congénitale des voies biliaires SAI · déformation du canal hépatique

Choledochal cyst

Aussi : Dilatation des voies biliaires congénitales

Maladie rare : Kyste du cholédoque

Biliary atresia

Aussi : atrésie des voies biliaires congénitales · atrésie biliaire congénitale · atrésie du canal kystique · AVB - [atrésie des voies biliaires] · canal biliaire imperméable · atrésie du canal commun

L'atrésie des voies biliaires est une maladie rare caractérisée par une obstruction biliaire inflammatoire d'origine inconnue qui survient pendant la période néonatale. C'est la cause chirurgicale la plus fréquente de l'ictère cholestatique dans cette tranche d'âge. Non traitée, cette maladie entraîne une cirrhose et le décès au cours des premières années de la vie.

Maladie rare : Atrésie des voies biliaires isolée

Congenital stenosis or stricture of bile ducts

Structural developmental anomalies of cystic duct

Aussi : malformation congénitale du canal kystique · anomalie du canal kystique · déformation du canal kystique · distorsion du canal kystique

Accessory bile duct

Aussi : canal ou passage biliaire accessoire

Structural developmental anomalies of pancreas

Aussi : anomalies du pancréas · anomalie congénitale du pancréas · malformations du pancréas

Annular pancreas

Aussi : pancréas annulaire congénital

Le pancréas annulaire est une forme distincte d'atrésie duodénale dans laquelle la tête du pancréas forme un anneau autour de la deuxième partie du duodénum. Pendant la période néonatale, le tableau clinique est dominé par une distension épigastrique accompagnée de vomissements, qui ne sont pas bilieux car l'obstruction est généralement supra-vatérale. Des anomalies chromosomiques sont présentes dans un tiers des cas de pancréas annulaire, la trisomie 21 (suivie de la trisomie 18 et 13) étant l'anomalie la plus fréquemment détectée. Le pancréas annulaire est une embryopathie résultant d'une anomalie survenant tôt dans le développement (vers la quatrième semaine).

Maladie rare : Pancréas annulaire

Pancreas divisum

Il s'agit d'une anomalie congénitale de l'anatomie des canaux du pancréas dans laquelle un seul canal pancréatique n'est pas formé, mais conserve une forme de deux canaux dorsaux et ventraux distincts.

Accessory pancreas

Aussi : Pancréas aberrant · Pancréas ectopique · Pancréas hétérotopique

Le pancréas accessoire est une embryopathie asymptomatique caractérisée par la présence de tissu pancréatique dans d'autres sites du corps tels que le pédicule splénique, les pédicules gonadiques, le mésentère intestinal, la paroi du duodénum, le jéjunum supérieur ou, plus rarement, la paroi gastrique, l'iléon, la vésicule biliaire ou la rate.

Maladie rare : Pancréas accessoire

Agenesis-aplasia of pancreas

Aussi : Absence congénitale de pancréas · Agénésie totale du pancréas · Absence de pancréas congénitale · Absence pancréatique congénitale · Pancréas absent

Fait référence à l'incapacité d'un organe à se développer au cours de la croissance et du développement embryonnaires, en raison de l'absence de tissu primordial du pancréas.

Partial agenesis of pancreas

L'agénésie partielle du pancréas est caractérisée par l'absence congénitale d'une masse critique de tissu pancréatique. La gravité de la maladie dépend de la quantité de tissu pancréatique fonctionnel présent. L'agénésie pancréatique est fréquemment associée à d'autres malformations, en particulier des anomalies des canaux pancréaticobiliaires, entraînant une pancréatite aigüe ou chronique, une hyperglycémie (50 % des cas) ou, plus rarement, une polysplénie.

Maladie rare : Agénésie partielle du pancréas

Hypoplasia of pancreas

Aussi : Hypoplasie congénitale du pancréas · Petit pancréas congénital · Hypoplasie pancréatique

Structural developmental anomalies of spleen

Aussi : anomalies de la rate · anomalie congénitale de la rate · malformation congénitale de la rate

Toute affection due à une anomalie développement de la rate pendant la période prénatale.

Congenital asplenia

Aussi : Absence congénitale de la rate · Absence splénique congénitale · Agénésie de la rate · Aplasie congénitale de la rate · Aplasie de la rate

Affection due à l’absence de développement de la rate pendant la période prénatale. Cette affection peut se présenter sous forme de septicémie pneumococcique. La confirmation se fait par la vérification de l'absence de rate, au moyen d’une imagerie.

Maladie rare : Asplénie congénitale familiale isolée

Polysplenia

Aussi : Rate accessoire · Rate surnuméraire · Splenunculi

Affection due au développement de rates surnuméraires pendant la période prénatale. Cette affection peut se manifester par des malformations cardiaques, des anomalies des organes abdominaux; elle peut aussi être asymptomatique.

Ectopic spleen

Aussi : rate flottante · Malposition congénitale de la rate · Déplacement congénital de la rate · Rate errante · Lien mobilis