Kyste pancréatique congénital

Définition

Maladie pancréatique rare caractérisée par une lésion kystique le plus souvent isolée, uniloculaire, à paroi mince, qui peut être située à tout endroit du pancréas (on la trouve plus fréquemment dans le corps et la queue) et qui ne communique pas avec le système canalaire pancréatique. Les patients peuvent être asymptomatiques ou manifester des signes et des symptômes d'obstruction gastro-intestinale ou biliaire, ou de pancréatite. La maladie peut être isolée ou survenir en association avec d'autres maladies (telles que la maladie de von Hippel-Lindau ou la polykystose rénale).

Orphanet, fiche ORPHA:313906, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LB21.Y · Autres anomalies structurelles du développement du pancréas