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Atrésie des voies biliaires isolée

Anomalie morphologique · Pathologie · ORPHA:30391 · ICD 10 Q44.2 · ICD 11 LB20.21

Définition

Maladie rare des voies biliaires caractérisée par une cholangiopathie oblitérante progressive des canaux biliaires intra- et extra-hépatiques, survenant au cours de la période embryonnaire/périnatale, entraînant un ictère néonatal sévère et persistant et des selles acholiques.

Orphanet, fiche ORPHA:30391, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LB20.21 · Atrésie des voies biliaires