Agénésie isolée de la vésicule biliaire

Définition

Maladie rare des voies biliaires caractérisée par l'absence congénitale de la vésicule biliaire et du canal cystique. La majorité des patients sont asymptomatiques. Les signes cliniques incluent une douleur abdominale et une sensibilité dans le quadrant abdominal supérieur droit, des nausées, des vomissements, une intolérance aux aliments gras et un ictère. La fréquence d'apparition d'une lithiase cholédocienne est augmentée de manière significative.

Orphanet, fiche ORPHA:440987, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LB20.10 · Agénésie, aplasie ou hypoplasie de la vésicule biliaire