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Maladies du myocarde ou des cavités cardiaques

Fait référence à une affection du muscle strié involontaire cardiaque présent dans les parois et les bases histologiques du cœur, et plus particulièrement aux cavités atriale et ventriculaire, ainsi qu'au myocarde proprement dit.

42 entrées · ICD 11, chapitre 11 · OMS

BC40

Anomalie auriculaire acquise

Acquired atrial abnormality

Anomalie pathologique postnatale de la forme ou de la fonction d'un atrium ou les deux.

BC40.0

Communication interauriculaire acquise

Acquired interatrial communication

Aussi : anomalie du septum auriculaire acquise · ASD acquise - [anomalie du septum auriculaire]

Trou ou communication pathologique postnatals entre les cavités atriales.

BC40.Y

Autres anomalie auriculaire acquise

Other specified acquired atrial abnormality

BC40.Z

Anomalie auriculaire acquise, sans précision

Acquired atrial abnormality, unspecified

BC41

Anomalie ventriculaire acquise

Acquired ventricular abnormality

Anomalie pathologique postnatale de la forme ou de la fonction d'un ventricule.

BC41.0

Communication interventriculaire acquise

Acquired interventricular communication

Aussi : CIV - [communication interventriculaire] acquise

Trou ou communication entre les cavités ventriculaires non présents à la naissance.

BC41.Y

Autres anomalie ventriculaire acquise

Other specified acquired ventricular abnormality

BC41.Z

Anomalie ventriculaire acquise, sans précision

Acquired ventricular abnormality, unspecified

BC42

Myocardite

Myocarditis

Aussi : Cardiomyopathie inflammatoire · myocardite aiguë SAI · myocardite aiguë · myocardite aiguë NCA

La myocardite (cardiomyopathie inflammatoire) est une inflammation du muscle cardiaque, généralement en présence d'une cardiomyopathie dilatée secondaire soit à l'exposition à des antigènes externes infectieux discrets tels que des virus, des bactéries, des champignons ou des parasites; soit à des antigènes externes non infectieux tels que les agents pharmacologiques; ou à l’action de déclencheurs internes non infectieux, tels que l'activation autoimmune ou par hypersensibilité des anticorps contre des autoantigènes.

BC42.0

Myocardite à cellules géantes

Giant cell myocarditis

Aussi : Cardiomyopathie inflammatoire à cellules géantes

La myocardite à cellules géantes est une forme de cardiomyopathie dilatée secondaire à une inflammation du myocarde, caractérisée par une infiltration étendue de cellules géantes (masses anormales résultant de la fusion des macrophages) associées à d'autres cellules inflammatoires et à la destruction des cellules musculaires cardiaques.

Maladie rare : Myocardite idiopathique à cellules géantes

BC42.1

Myocardite infectieuse

Infectious myocarditis

Aussi : cardiomyopathie dilatée inflammatoire infectieuse · Cardiomyopathie inflammatoire infectieuse

La myocardite infectieuse (cardiomyopathie inflammatoire infectieuse) est l'inflammation du muscle cardiaque, généralement en présence d'une cardiomyopathie dilatée, secondaire à l'exposition à des antigènes externes infectieux, comme les virus, les bactéries ou les parasites.

BC42.2

Myocardite d'hypersensibilité

Hypersensitivity myocarditis

Aussi : myocardite à éosinophiles

La myocardite d'hypersensibilité est la présence d'une cardiomyopathie dilatée associée à un trouble connu (le syndrome hyperéosinophilique, en général associé à une cardiomyopathie restrictive; le syndrome de Churg-Strauss; un cancer; une infection parasitaire; des médicaments ou des vaccins) et dont la biopsie révèle la présence d'une infiltration interstitielle lymphocytaire et éosinophilique, de cellules géantes et parfois d'une nécrose myocardique, généralement accompagnée d’une éosinophilie périphérique.

BC42.3

Myocardite rhumatismale

Rheumatic myocarditis

Aussi : Cardiomyopathie dilatée due à une fièvre rhumatismale · Myocardite d'origine rhumatismale · Insuffisance myocardique rhumatismale · Dégénérescence myocardique avec fièvre rhumatismale · Insuffisance myocardique avec fièvre rhumatismale · Cardiomyopathie rhumatismale

La myocardite rhumatismale consiste en une inflammation et la formation de tissus cicatriciels au niveau du cœur, déclenchées par une réaction autoimmune aux streptocoques du groupe A, ce qui provoque une pancardite aigüe, qui comprend une inflammation du myocarde, de l'endocarde et de l'épicarde, et une fibrose valvulaire chronique.

BC42.Y

Autres myocardite

Other specific myocarditis

BC42.Z

Myocardite, sans précision

Myocarditis, unspecified

BC43

Cardiomyopathie

Cardiomyopathy

Aussi : cardiomyopathie idiopathique · cardiopathie idiopathique · myocardiopathie primitive · cardiomyopathie primitive · myocardiopathie · myocardose

Il s'agit de troubles myocardiques dans lesquels le muscle cardiaque est structurellement et fonctionnellement anormal, sans coronaropathie, hypertension, valvulopathie ou cardiopathie congénitale qui puissent justifier l'anomalie myocardique présente.

NORMOCARDIL

BC43.0

Cardiomyopathie dilatée

Dilated cardiomyopathy

Aussi : cardiomyopathie hypokinétique dilatée · cardiomyopathie dilatée idiopathique · cardiomyopathie idiopathique congestive · cardiomyopathie primaire dilatée idiopathique · cardiomyopathie primairedilatée · CMC - [cardiomyopathie congestive]

La cardiomyopathie dilatée est une maladie myocardique caractérisée par une dysfonction systolique et la dilatation d'un ou des deux ventricules en absence d’une étiologie hémodynamique qui puisse justifier ces anomalies, incluant des causes physiologiques (p. ex., la septicémie) ou des causes anatomiques associées à une charge anormale (p. ex., la coarctation de l'aorte) ou à une ischémie (p. ex., une coronaropathie. Informations Complémentaires: Plusieurs facteurs physiologiques et anatomiques peuvent affecter le phénotype morphofonctionnel de la cardiomyopathie dilatée. La persistance de ce phénotype morphofonctionnel après une intervention adaptée permet de poser le diagnostic de cardiomyopathie dilatée.

Maladies rares : Syndrome de cardiomyopathie-cataracte-anomalies spondylo-pelviennes, Syndrome de cardiomyopathie dilatée-hypogonadisme hypergonadotrope, Cardiomyopathie dilatée, Syndrome d'érythrokératodermie-cardiomyopathie

BC43.00

Cardiomyopathie dilatée familiale et génétique

Familial-genetic dilated cardiomyopathy

Aussi : cardiomyopathie dilatée familiale · cardiomyopathie congestive familiale · cardiomyopathie dilatée familiale primaire

La cardiomyopathie dilatée familiale isolée est une cardiomyopathie dilatée présente chez plusieurs membres d'une famille et accompagnée d'une mutation génétique connue pour être associée de manière significative à une cardiomyopathie dilatée. Informations complémentaires: Des mutations potentielles des gènes codant le cytosquelette et le disque Z seraient la cause d’anomalies de la transmission de force, tels que ceux codant le δ-sarcoglycane, le β-sarcoglycane, la desmine, la lamine A/C, la métavinculine, la protéine LIM musculaire, la titine, la α-actinine-2, la nébulette, la myopalladine et la ZASP (protéine du motif PDZ à épissage alternatif en bande Z).

Maladies rares : Cardiomyopathie dilatée familiale isolée, Cardiomyopathie histiocytoïde, Surdité neurosensorielle avec cardiomyopathie dilatée, Cardiomyopathie dilatée familiale avec trouble de la conduction due à une mutation de LMNA

BC43.01

Cardiomyopathie dilatée non-familiale

Nonfamilial dilated cardiomyopathy

Aussi : cardiomyopathie hypotonique dilatée non-familiale

La cardiomyopathie dilatée non familiale est une cardiomyopathie dilatée secondaire à un trouble systémique acquis, connu pour être associé à une cardiomyopathie dilatée ou inflammatoire, telle qu'une myocardite infectieuse, l’exposition à des toxines telles que l'alcool ou l'anthracycline, des troubles nutritionnels, une maladie autoimmune et de nombreuses autres affections.

Maladie rare : Cardiomyopathie dilatée non familiale

BC43.0Z

Cardiomyopathie dilatée, sans précision

Dilated cardiomyopathy, unspecified

BC43.1

Cardiomyopathie hypertrophique

Hypertrophic cardiomyopathy

Aussi : hypertrophie myocardique idiopathique · cardiomyopathie hypertrophique idiopathique

La cardiomyopathie hypertrophique est caractérisée par la présence d'un ventricule hypertrophié et non dilaté en l'absence de cause hémodynamique susceptible de provoquer l'épaississement existant de la paroi, après avoir écarté l'hypertrophie physiologique secondaire à une activité physique et l’hypertrophie pathologique secondaire à une hypertension artérielle systémique, une sténose valvulaire aortique et une coarctation de l’aorte.

BC43.10

Cardiomyopathie hypertrophique familiale et génétique

Familial-genetic hypertrophic cardiomyopathy

Aussi : Cardiomyopathie hypertrophique familiale · Hypertrophie ventriculaire héréditaire

La cardiomyopathie hypertrophique isolée familiale consiste en la présence d'une cardiomyopathie hypertrophique non syndromique chez plusieurs membres d'une famille, ou accompagnée d’une mutation génétique connue pour être significativement associée à une cardiomyopathie hypertrophique.

BC43.11

Cardiomyopathie hypertrophique non-obstructive

Non-obstructive hypertrophic cardiomyopathy

Aussi : CMHNO - [cardiomyopathie hypertrophique non-obstructive] · cardiomyopathie hypertrophique idiopathique non-obstructive

La cardiomyopathie hypertrophique non obstructive est une cardiomyopathie hypertrophique dans laquelle le rétrécissement intraventriculaire fixe ou dynamique est insuffisant pour générer un gradient de pression significatif entre l'apex ventriculaire et la valve d'éjection (aortique ou pulmonaire).

BC43.12

Cardiomyopathie hypertrophique obstructive

Obstructive hypertrophic cardiomyopathy

Aussi : sténose sousaortique hypertrophique idiopathique · Sténose musculaire sous-aortique · Cardiomyopathie obstructive · Sténose sous-aortique hypertrophique obstructive · cardiomyopathie obstructive hypertrophique idiopathique · cardiomyopathie obstructive hypertrophique

La cardiomyopathie hypertrophique obstructive est une cardiomyopathie hypertrophique qui se manifeste par un rétrécissement fixe ou dynamique d’un ou des deux ventricules, rétrécissement qui génère un gradient de pression significatif entre l'apex ventriculaire et la valve d'éjection (aortique ou pulmonaire).

BC43.1Y

Autres cardiomyopathies hypertrophiques précisées

Other specified hypertrophic cardiomyopathy

BC43.1Z

Cardiomyopathie hypertrophique, sans précision

Hypertrophic cardiomyopathy, unspecified

BC43.2

Cardiomyopathie restrictive

Restrictive cardiomyopathy

La cardiomyopathie restrictive est caractérisée par la présence d'une altération de la fonction diastolique ventriculaire liée à une réduction de la vitesse et/ou une prolongation de la relaxation et/ou de la compliance en l'absence d'un autre phénotype prédominant de cardiomyopathie dilatée ou hypertrophique.

Maladie rare : Cardiomyopathie restrictive

BC43.20

Cardiomyopathie restrictive non-familiale

Nonfamilial restrictive cardiomyopathy

Aussi : cardiomyopathie restrictive secondaire

La cardiomyopathie restrictive non familiale est une cardiomyopathie restrictive secondaire à un trouble systémique acquis connu pour être associé à la cardiomyopathie restrictive, tel que l’amyloïdose, la sclérodermie ou la sarcoïdose, ou secondaire à l'administration d'anthracyclines.

Maladies rares : Cardiomyopathie restrictive non familiale, Amylose ATTR wild type, Syndrome hyperéosinophilique lymphoïde, Fibrose endomyocardique tropicale, Endocardite de Loeffler

BC43.2Y

Autres cardiomyopathie restrictive

Other specified restrictive cardiomyopathy

Maladie rare : Cardiomyopathie restrictive familiale isolée

BC43.2Z

Cardiomyopathie restrictive, sans précision

Restrictive cardiomyopathy, unspecified

BC43.3

Fibroélastose endocardique

Endocardial fibroelastosis

Aussi : fibroélastose endocardique congénitale · endocardite valvulaire congénitale (obsolète) · endocardite fœtale · fibroélastose · fibroelastosis cordis · fibroélastose endocardique primaire

La fibroélastose endocardique consiste en un épaississement fibroélastique significatif du sous-endocarde dans un ventricule cardiaque ou les deux. Ce trouble est identifié chez les fœtus et les nourrissons et son étiologie comprend des cardiopathies obstructives congénitales du côté gauche, des troubles métaboliques, des maladies autoimmunes (anticorps anti-Ro/anti-La) et des infections virales transplacentaires telles que les oreillons. La fibroélastose endocardique primaire a été attribuée à une transmission récessive liée à l'X, comme dans le cas du syndrome de Barth.

Maladies rares : Syndrome HEC, Fibroélastose endocardique

BC43.4

Cardiomyopathie due à des médicaments ou à d'autres agents externes

Cardiomyopathy due to drugs or other external agents

Il s'agit d'une forme de cardiomyopathie due à des médicaments ou à d'autres agents externes. Les substances responsables comprennent l'alcool, la cocaïne, les médicaments chimiothérapeutiques, les agents psychothérapeutiques et les toxines chimiques.

BC43.5

Cardiomyopathie provoquée par le stress

Stress-induced cardiomyopathy

Aussi : syndrome du ballonnement apical · syndrome du cœur brisé · cardiomyopathie de stress · Cardiomyopathie Takotsubo · sidération myocardique

La cardiomyopathie induite par le stress, ou cardiomyopathie de Takotsubo, est une maladie du myocarde caractérisée par des épisodes d'apparition aigüe et des anomalies réversibles du mouvement de la paroi apicale du ventricule gauche qui miment un infarctus du myocarde aigu, mais avec un susdécalage du segment ST et des altérations de l'onde T non spécifiques, et une libération minimale d'enzymes myocardiques sans sténose coronaire.

Maladie rare : Cardiomyopathie Tako-Tsubo

BC43.6

Cardiomyopathie ventriculaire arythmogène

Arrhythmogenic ventricular cardiomyopathy

Aussi : dysplasie ventriculaire arythmogène

La cardiomyopathie ventriculaire arythmogène est une cardiomyopathie caractérisée par la destruction des cellules myocardiques avec remplacement partiel ou total du muscle ventriculaire droit par du tissu fibreux et adipeux, d'abord dans la région sous-épicardique, puis transmurale. Ce processus épargne les muscles papillaires et les crêtes charnues et il est fréquemment associé à la présence d’anévrismes, notamment au niveau de la chambre de chasse du ventricule droit. Les patients présentent une détérioration progressive de la fonction systolique avec dilatation ventriculaire et une tendance marquée aux arythmies ventriculaires droites et gauches. Classiquement considérée une maladie du ventricule droit, des études plus récentes suggèrent que le processus peut intéresser le ventricule gauche à des degrés divers en plus du ventricule droit (dans jusqu'à 75 % des cas) ou toucher le ventricule gauche de façon isolée.

Maladies rares : Cardiomyopathie arythmogène héréditaire isolée, Cardiomyopathie arythmogène héréditaire isolée, variante droite-dominante, Cardiomyopathie ventriculaire arythmogène héréditaire isolée, variante biventriculaire, Cardiomyopathie arythmogène héréditaire isolée, variante gauche-dominante, Cardiomyopathie arythmogène héréditaire, Syndrome de Carvajal, Maladie de Naxos

BC43.7

Cardiomyopathie diabétique

Diabetic cardiomyopathy

La cardiomyopathie diabétique est une cardiomyopathie non associée à une coronaropathie cliniquement manifeste, à une valvulopathie ou à d'autres facteurs de risque cardiovasculaire connus, tels que l'hypertension et la dyslipidémie. Elle est initialement caractérisée par une fibrose myocardique, un remodelage dysfonctionnel et une dysfonction diastolique, et progresse ensuite vers la dysfonction systolique et l’insuffisance cardiaque. Informations complémentaires. Le développement et la progression de la cardiomyopathie diabétique ont été liés à une altération de la signalisation métabolique de l'insuline au niveau du cœur, à l’augmentation du stress oxydatif, à la réduction de la biodisponibilité du monoxyde d'azote, à la rigidité des cardiomyocytes et de la matrice extracellulaire due au dépôt de collagène, à une altération du métabolisme du calcium dans les mitochondries et les cardiomyocytes, à l'inflammation, à l’activation du système rénine-angiotensine-aldostérone, à une neuropathie autonome cardiaque, au stress du réticulum endoplasmique, au dysfonctionnement microvasculaire et à une myriade d'anomalies métaboliques cardiaques.

BC43.Y

Autres cardiomyopathies précisées

Other specified cardiomyopathy

Maladie rare : Cardiomyovasculopathie à surcharge lipidique

BC43.Z

Cardiomyopathie, sans précision

Cardiomyopathy, unspecified

BC44

Cardiomyopathie par non-compaction

Noncompaction cardiomyopathy

Aussi : Non-compactage ventriculaire gauche

La cardiomyopathie par non-compaction est une anomalie morphologique du myocarde intéressant principalement l'apex du ventricule et caractérisée par la présence d’une hypertrabéculation et de récessus intertrabéculaires profonds, généralement accompagnée d'une couche sous-épicardique de myocarde compacté excessivement mince. Ce trouble est généralement (mais pas toujours) associé à un dysfonctionnement ventriculaire.

Maladie rare : Non-compaction ventriculaire gauche

BC45

Cardiomégalie

Cardiomegaly

Aussi : hypertrophie cardiaque · cœur hypertrophique · hypertrophie cardiaque idiopathique · hypertrophie du myocarde · hypertrophie ventriculaire · élargissement du cœur

BC46

Thrombose intracardiaque

Intracardiac thrombosis

Aussi : Thrombus intracardiaque

Il s'agit d'une formation intracardiaque d'un caillot sanguin. La thrombose intracardiaque peut survenir à la suite d'un infarctus du myocarde, avec formation d'un thrombus ventriculaire, en cas de fibrillation auriculaire et de sténose mitrale, où les thrombus auriculaires prédominent. Les thrombus intracardiaques sont asymptomatiques, sauf en cas d'embolisation distale entraînant un accident vasculaire cérébral ischémique, un infarctus viscéral ou une ischémie distale d'un membre.

BC4Y

Autres maladies du myocarde ou des cavités cardiaques

Other specified diseases of the myocardium or cardiac chambers

BC4Z

Maladies du myocarde ou des cavités cardiaques, sans précision

Diseases of the myocardium or cardiac chambers, unspecified

Classification et définitions : OMS, ICD 11 MMS 2025, reproduites sans modification (licence CC BY ND 3.0 IGO). Maladies rares : Orphanet (CC BY 4.0). Médicaments : marques dont l'indication d'AMM ou de RCP cite le titre de l'entrée, à vérifier fiche par fiche. Scores : outils publiés, sélection par mots du titre.