Maladies du myocarde ou des cavités cardiaques
Fait référence à une affection du muscle strié involontaire cardiaque présent dans les parois et les bases histologiques du cœur, et plus particulièrement aux cavités atriale et ventriculaire, ainsi qu'au myocarde proprement dit.
BC40
Anomalie auriculaire acquise
Acquired atrial abnormality
Anomalie pathologique postnatale de la forme ou de la fonction d'un atrium ou les deux.
BC40.0
Communication interauriculaire acquise
Acquired interatrial communication
Aussi : anomalie du septum auriculaire acquise · ASD acquise - [anomalie du septum auriculaire]
Trou ou communication pathologique postnatals entre les cavités atriales.
BC40.Y
Autres anomalie auriculaire acquise
Other specified acquired atrial abnormality
BC40.Z
Anomalie auriculaire acquise, sans précision
Acquired atrial abnormality, unspecified
BC41
Anomalie ventriculaire acquise
Acquired ventricular abnormality
Anomalie pathologique postnatale de la forme ou de la fonction d'un ventricule.
BC41.0
Communication interventriculaire acquise
Acquired interventricular communication
Aussi : CIV - [communication interventriculaire] acquise
Trou ou communication entre les cavités ventriculaires non présents à la naissance.
BC41.Y
Autres anomalie ventriculaire acquise
Other specified acquired ventricular abnormality
BC41.Z
Anomalie ventriculaire acquise, sans précision
Acquired ventricular abnormality, unspecified
BC42
Myocardite
Myocarditis
Aussi : Cardiomyopathie inflammatoire · myocardite aiguë SAI · myocardite aiguë · myocardite aiguë NCA
La myocardite (cardiomyopathie inflammatoire) est une inflammation du muscle cardiaque, généralement en présence d'une cardiomyopathie dilatée secondaire soit à l'exposition à des antigènes externes infectieux discrets tels que des virus, des bactéries, des champignons ou des parasites; soit à des antigènes externes non infectieux tels que les agents pharmacologiques; ou à l’action de déclencheurs internes non infectieux, tels que l'activation autoimmune ou par hypersensibilité des anticorps contre des autoantigènes.
BC42.0
Myocardite à cellules géantes
Giant cell myocarditis
Aussi : Cardiomyopathie inflammatoire à cellules géantes
La myocardite à cellules géantes est une forme de cardiomyopathie dilatée secondaire à une inflammation du myocarde, caractérisée par une infiltration étendue de cellules géantes (masses anormales résultant de la fusion des macrophages) associées à d'autres cellules inflammatoires et à la destruction des cellules musculaires cardiaques.
Maladie rare : Myocardite idiopathique à cellules géantes
BC42.1
Myocardite infectieuse
Infectious myocarditis
Aussi : cardiomyopathie dilatée inflammatoire infectieuse · Cardiomyopathie inflammatoire infectieuse
La myocardite infectieuse (cardiomyopathie inflammatoire infectieuse) est l'inflammation du muscle cardiaque, généralement en présence d'une cardiomyopathie dilatée, secondaire à l'exposition à des antigènes externes infectieux, comme les virus, les bactéries ou les parasites.
BC42.2
Myocardite d'hypersensibilité
Hypersensitivity myocarditis
Aussi : myocardite à éosinophiles
La myocardite d'hypersensibilité est la présence d'une cardiomyopathie dilatée associée à un trouble connu (le syndrome hyperéosinophilique, en général associé à une cardiomyopathie restrictive; le syndrome de Churg-Strauss; un cancer; une infection parasitaire; des médicaments ou des vaccins) et dont la biopsie révèle la présence d'une infiltration interstitielle lymphocytaire et éosinophilique, de cellules géantes et parfois d'une nécrose myocardique, généralement accompagnée d’une éosinophilie périphérique.
BC42.3
Myocardite rhumatismale
Rheumatic myocarditis
Aussi : Cardiomyopathie dilatée due à une fièvre rhumatismale · Myocardite d'origine rhumatismale · Insuffisance myocardique rhumatismale · Dégénérescence myocardique avec fièvre rhumatismale · Insuffisance myocardique avec fièvre rhumatismale · Cardiomyopathie rhumatismale
La myocardite rhumatismale consiste en une inflammation et la formation de tissus cicatriciels au niveau du cœur, déclenchées par une réaction autoimmune aux streptocoques du groupe A, ce qui provoque une pancardite aigüe, qui comprend une inflammation du myocarde, de l'endocarde et de l'épicarde, et une fibrose valvulaire chronique.
BC42.Y
Autres myocardite
Other specific myocarditis
BC42.Z
Myocardite, sans précision
Myocarditis, unspecified
BC43
Cardiomyopathie
Cardiomyopathy
Aussi : cardiomyopathie idiopathique · cardiopathie idiopathique · myocardiopathie primitive · cardiomyopathie primitive · myocardiopathie · myocardose
Il s'agit de troubles myocardiques dans lesquels le muscle cardiaque est structurellement et fonctionnellement anormal, sans coronaropathie, hypertension, valvulopathie ou cardiopathie congénitale qui puissent justifier l'anomalie myocardique présente.
BC43.0
Cardiomyopathie dilatée
Dilated cardiomyopathy
Aussi : cardiomyopathie hypokinétique dilatée · cardiomyopathie dilatée idiopathique · cardiomyopathie idiopathique congestive · cardiomyopathie primaire dilatée idiopathique · cardiomyopathie primairedilatée · CMC - [cardiomyopathie congestive]
La cardiomyopathie dilatée est une maladie myocardique caractérisée par une dysfonction systolique et la dilatation d'un ou des deux ventricules en absence d’une étiologie hémodynamique qui puisse justifier ces anomalies, incluant des causes physiologiques (p. ex., la septicémie) ou des causes anatomiques associées à une charge anormale (p. ex., la coarctation de l'aorte) ou à une ischémie (p. ex., une coronaropathie. Informations Complémentaires: Plusieurs facteurs physiologiques et anatomiques peuvent affecter le phénotype morphofonctionnel de la cardiomyopathie dilatée. La persistance de ce phénotype morphofonctionnel après une intervention adaptée permet de poser le diagnostic de cardiomyopathie dilatée.
Maladies rares : Syndrome de cardiomyopathie-cataracte-anomalies spondylo-pelviennes, Syndrome de cardiomyopathie dilatée-hypogonadisme hypergonadotrope, Cardiomyopathie dilatée, Syndrome d'érythrokératodermie-cardiomyopathie
BC43.00
Cardiomyopathie dilatée familiale et génétique
Familial-genetic dilated cardiomyopathy
Aussi : cardiomyopathie dilatée familiale · cardiomyopathie congestive familiale · cardiomyopathie dilatée familiale primaire
La cardiomyopathie dilatée familiale isolée est une cardiomyopathie dilatée présente chez plusieurs membres d'une famille et accompagnée d'une mutation génétique connue pour être associée de manière significative à une cardiomyopathie dilatée. Informations complémentaires: Des mutations potentielles des gènes codant le cytosquelette et le disque Z seraient la cause d’anomalies de la transmission de force, tels que ceux codant le δ-sarcoglycane, le β-sarcoglycane, la desmine, la lamine A/C, la métavinculine, la protéine LIM musculaire, la titine, la α-actinine-2, la nébulette, la myopalladine et la ZASP (protéine du motif PDZ à épissage alternatif en bande Z).
Maladies rares : Cardiomyopathie dilatée familiale isolée, Cardiomyopathie histiocytoïde, Surdité neurosensorielle avec cardiomyopathie dilatée, Cardiomyopathie dilatée familiale avec trouble de la conduction due à une mutation de LMNA
BC43.01
Cardiomyopathie dilatée non-familiale
Nonfamilial dilated cardiomyopathy
Aussi : cardiomyopathie hypotonique dilatée non-familiale
La cardiomyopathie dilatée non familiale est une cardiomyopathie dilatée secondaire à un trouble systémique acquis, connu pour être associé à une cardiomyopathie dilatée ou inflammatoire, telle qu'une myocardite infectieuse, l’exposition à des toxines telles que l'alcool ou l'anthracycline, des troubles nutritionnels, une maladie autoimmune et de nombreuses autres affections.
Maladie rare : Cardiomyopathie dilatée non familiale
BC43.0Z
Cardiomyopathie dilatée, sans précision
Dilated cardiomyopathy, unspecified
BC43.1
Cardiomyopathie hypertrophique
Hypertrophic cardiomyopathy
Aussi : hypertrophie myocardique idiopathique · cardiomyopathie hypertrophique idiopathique
La cardiomyopathie hypertrophique est caractérisée par la présence d'un ventricule hypertrophié et non dilaté en l'absence de cause hémodynamique susceptible de provoquer l'épaississement existant de la paroi, après avoir écarté l'hypertrophie physiologique secondaire à une activité physique et l’hypertrophie pathologique secondaire à une hypertension artérielle systémique, une sténose valvulaire aortique et une coarctation de l’aorte.
BC43.10
Cardiomyopathie hypertrophique familiale et génétique
Familial-genetic hypertrophic cardiomyopathy
Aussi : Cardiomyopathie hypertrophique familiale · Hypertrophie ventriculaire héréditaire
La cardiomyopathie hypertrophique isolée familiale consiste en la présence d'une cardiomyopathie hypertrophique non syndromique chez plusieurs membres d'une famille, ou accompagnée d’une mutation génétique connue pour être significativement associée à une cardiomyopathie hypertrophique.
BC43.11
Cardiomyopathie hypertrophique non-obstructive
Non-obstructive hypertrophic cardiomyopathy
Aussi : CMHNO - [cardiomyopathie hypertrophique non-obstructive] · cardiomyopathie hypertrophique idiopathique non-obstructive
La cardiomyopathie hypertrophique non obstructive est une cardiomyopathie hypertrophique dans laquelle le rétrécissement intraventriculaire fixe ou dynamique est insuffisant pour générer un gradient de pression significatif entre l'apex ventriculaire et la valve d'éjection (aortique ou pulmonaire).
BC43.12
Cardiomyopathie hypertrophique obstructive
Obstructive hypertrophic cardiomyopathy
Aussi : sténose sousaortique hypertrophique idiopathique · Sténose musculaire sous-aortique · Cardiomyopathie obstructive · Sténose sous-aortique hypertrophique obstructive · cardiomyopathie obstructive hypertrophique idiopathique · cardiomyopathie obstructive hypertrophique
La cardiomyopathie hypertrophique obstructive est une cardiomyopathie hypertrophique qui se manifeste par un rétrécissement fixe ou dynamique d’un ou des deux ventricules, rétrécissement qui génère un gradient de pression significatif entre l'apex ventriculaire et la valve d'éjection (aortique ou pulmonaire).
BC43.1Y
Autres cardiomyopathies hypertrophiques précisées
Other specified hypertrophic cardiomyopathy
BC43.1Z
Cardiomyopathie hypertrophique, sans précision
Hypertrophic cardiomyopathy, unspecified
BC43.2
Cardiomyopathie restrictive
Restrictive cardiomyopathy
La cardiomyopathie restrictive est caractérisée par la présence d'une altération de la fonction diastolique ventriculaire liée à une réduction de la vitesse et/ou une prolongation de la relaxation et/ou de la compliance en l'absence d'un autre phénotype prédominant de cardiomyopathie dilatée ou hypertrophique.
Maladie rare : Cardiomyopathie restrictive
BC43.20
Cardiomyopathie restrictive non-familiale
Nonfamilial restrictive cardiomyopathy
Aussi : cardiomyopathie restrictive secondaire
La cardiomyopathie restrictive non familiale est une cardiomyopathie restrictive secondaire à un trouble systémique acquis connu pour être associé à la cardiomyopathie restrictive, tel que l’amyloïdose, la sclérodermie ou la sarcoïdose, ou secondaire à l'administration d'anthracyclines.
Maladies rares : Cardiomyopathie restrictive non familiale, Amylose ATTR wild type, Syndrome hyperéosinophilique lymphoïde, Fibrose endomyocardique tropicale, Endocardite de Loeffler
BC43.2Y
Autres cardiomyopathie restrictive
Other specified restrictive cardiomyopathy
Maladie rare : Cardiomyopathie restrictive familiale isolée
BC43.2Z
Cardiomyopathie restrictive, sans précision
Restrictive cardiomyopathy, unspecified
BC43.3
Fibroélastose endocardique
Endocardial fibroelastosis
Aussi : fibroélastose endocardique congénitale · endocardite valvulaire congénitale (obsolète) · endocardite fœtale · fibroélastose · fibroelastosis cordis · fibroélastose endocardique primaire
La fibroélastose endocardique consiste en un épaississement fibroélastique significatif du sous-endocarde dans un ventricule cardiaque ou les deux. Ce trouble est identifié chez les fœtus et les nourrissons et son étiologie comprend des cardiopathies obstructives congénitales du côté gauche, des troubles métaboliques, des maladies autoimmunes (anticorps anti-Ro/anti-La) et des infections virales transplacentaires telles que les oreillons. La fibroélastose endocardique primaire a été attribuée à une transmission récessive liée à l'X, comme dans le cas du syndrome de Barth.
Maladies rares : Syndrome HEC, Fibroélastose endocardique
BC43.4
Cardiomyopathie due à des médicaments ou à d'autres agents externes
Cardiomyopathy due to drugs or other external agents
Il s'agit d'une forme de cardiomyopathie due à des médicaments ou à d'autres agents externes. Les substances responsables comprennent l'alcool, la cocaïne, les médicaments chimiothérapeutiques, les agents psychothérapeutiques et les toxines chimiques.
BC43.5
Cardiomyopathie provoquée par le stress
Stress-induced cardiomyopathy
Aussi : syndrome du ballonnement apical · syndrome du cœur brisé · cardiomyopathie de stress · Cardiomyopathie Takotsubo · sidération myocardique
La cardiomyopathie induite par le stress, ou cardiomyopathie de Takotsubo, est une maladie du myocarde caractérisée par des épisodes d'apparition aigüe et des anomalies réversibles du mouvement de la paroi apicale du ventricule gauche qui miment un infarctus du myocarde aigu, mais avec un susdécalage du segment ST et des altérations de l'onde T non spécifiques, et une libération minimale d'enzymes myocardiques sans sténose coronaire.
Maladie rare : Cardiomyopathie Tako-Tsubo
BC43.6
Cardiomyopathie ventriculaire arythmogène
Arrhythmogenic ventricular cardiomyopathy
Aussi : dysplasie ventriculaire arythmogène
La cardiomyopathie ventriculaire arythmogène est une cardiomyopathie caractérisée par la destruction des cellules myocardiques avec remplacement partiel ou total du muscle ventriculaire droit par du tissu fibreux et adipeux, d'abord dans la région sous-épicardique, puis transmurale. Ce processus épargne les muscles papillaires et les crêtes charnues et il est fréquemment associé à la présence d’anévrismes, notamment au niveau de la chambre de chasse du ventricule droit. Les patients présentent une détérioration progressive de la fonction systolique avec dilatation ventriculaire et une tendance marquée aux arythmies ventriculaires droites et gauches. Classiquement considérée une maladie du ventricule droit, des études plus récentes suggèrent que le processus peut intéresser le ventricule gauche à des degrés divers en plus du ventricule droit (dans jusqu'à 75 % des cas) ou toucher le ventricule gauche de façon isolée.
Maladies rares : Cardiomyopathie arythmogène héréditaire isolée, Cardiomyopathie arythmogène héréditaire isolée, variante droite-dominante, Cardiomyopathie ventriculaire arythmogène héréditaire isolée, variante biventriculaire, Cardiomyopathie arythmogène héréditaire isolée, variante gauche-dominante, Cardiomyopathie arythmogène héréditaire, Syndrome de Carvajal, Maladie de Naxos
BC43.7
Cardiomyopathie diabétique
Diabetic cardiomyopathy
La cardiomyopathie diabétique est une cardiomyopathie non associée à une coronaropathie cliniquement manifeste, à une valvulopathie ou à d'autres facteurs de risque cardiovasculaire connus, tels que l'hypertension et la dyslipidémie. Elle est initialement caractérisée par une fibrose myocardique, un remodelage dysfonctionnel et une dysfonction diastolique, et progresse ensuite vers la dysfonction systolique et l’insuffisance cardiaque. Informations complémentaires. Le développement et la progression de la cardiomyopathie diabétique ont été liés à une altération de la signalisation métabolique de l'insuline au niveau du cœur, à l’augmentation du stress oxydatif, à la réduction de la biodisponibilité du monoxyde d'azote, à la rigidité des cardiomyocytes et de la matrice extracellulaire due au dépôt de collagène, à une altération du métabolisme du calcium dans les mitochondries et les cardiomyocytes, à l'inflammation, à l’activation du système rénine-angiotensine-aldostérone, à une neuropathie autonome cardiaque, au stress du réticulum endoplasmique, au dysfonctionnement microvasculaire et à une myriade d'anomalies métaboliques cardiaques.
BC43.Y
Autres cardiomyopathies précisées
Other specified cardiomyopathy
Maladie rare : Cardiomyovasculopathie à surcharge lipidique
BC43.Z
Cardiomyopathie, sans précision
Cardiomyopathy, unspecified
BC44
Cardiomyopathie par non-compaction
Noncompaction cardiomyopathy
Aussi : Non-compactage ventriculaire gauche
La cardiomyopathie par non-compaction est une anomalie morphologique du myocarde intéressant principalement l'apex du ventricule et caractérisée par la présence d’une hypertrabéculation et de récessus intertrabéculaires profonds, généralement accompagnée d'une couche sous-épicardique de myocarde compacté excessivement mince. Ce trouble est généralement (mais pas toujours) associé à un dysfonctionnement ventriculaire.
Maladie rare : Non-compaction ventriculaire gauche
BC45
Cardiomégalie
Cardiomegaly
Aussi : hypertrophie cardiaque · cœur hypertrophique · hypertrophie cardiaque idiopathique · hypertrophie du myocarde · hypertrophie ventriculaire · élargissement du cœur
BC46
Thrombose intracardiaque
Intracardiac thrombosis
Aussi : Thrombus intracardiaque
Il s'agit d'une formation intracardiaque d'un caillot sanguin. La thrombose intracardiaque peut survenir à la suite d'un infarctus du myocarde, avec formation d'un thrombus ventriculaire, en cas de fibrillation auriculaire et de sténose mitrale, où les thrombus auriculaires prédominent. Les thrombus intracardiaques sont asymptomatiques, sauf en cas d'embolisation distale entraînant un accident vasculaire cérébral ischémique, un infarctus viscéral ou une ischémie distale d'un membre.
BC4Y
Autres maladies du myocarde ou des cavités cardiaques
Other specified diseases of the myocardium or cardiac chambers
BC4Z
Maladies du myocarde ou des cavités cardiaques, sans précision
Diseases of the myocardium or cardiac chambers, unspecified
Classification et définitions : OMS, ICD 11 MMS 2025, reproduites sans modification (licence CC BY ND 3.0 IGO). Maladies rares : Orphanet (CC BY 4.0). Médicaments : marques dont l'indication d'AMM ou de RCP cite le titre de l'entrée, à vérifier fiche par fiche. Scores : outils publiés, sélection par mots du titre.