Myocardite idiopathique à cellules géantes
IGCMMyocardite idiopathique gigantocellulaire
Définition
Maladie cardiaque rare caractérisée par une myocardite d'origine inconnue évoluant rapidement, pouvant entraîner une insuffisance cardiaque progressive, un bloc cardiaque, des arythmies ventriculaires ou une mort cardiaque subite. Sur le plan histologique, elle se caractérise par une nécrose et une fibrose myocardiques associées à la présence de cellules géantes multinucléées et à un infiltrat cellulaire inflammatoire. Certains patients présentent des maladies auto-immunes associées. Il s'agit d'une maladie à haut risque de décès et les patients ont souvent besoin d'une transplantation cardiaque.
Orphanet, fiche ORPHA:329874, licence CC BY 4.0.