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Fibrose endomyocardique tropicale

Maladie de DaviesTEMF

Maladie · Pathologie · ORPHA:75565 · ICD 10 I42.3 · ICD 11 BC43.20

Définition

Cardiopathie restrictive, survenant presque exclusivement chez les enfants et les jeunes adultes des régions tropicales et subtropicales, caractérisée par une fibrose de l'endocarde, affectant l'apex et les chambres d'admission du ventricule droit ou gauche (ou les deux) et se manifestant par une cardiomyopathie restrictive et une régurgitation auriculo-ventriculaire conduisant à une hypertension pulmonaire sévère, une pression veineuse systémique très élevée et une insuffisance cardiaque congestive. Les causes présumées sont l'infection à helminthes et à protozoaires et la malnutrition.

Orphanet, fiche ORPHA:75565, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

BC43.20 · Cardiomyopathie restrictive non-familiale