Résultats cliniques sur des prélèvements du système urinaire

Diffuse mesangial sclerosis

La sclérose mésangiale diffuse est un aspect histologique qui se caractérise par un épaississement diffus de la membrane basale et un élargissement massif des zones mésangiales entraînant une contraction et une sclérose de la touffe capillaire glomérulaire. Elle peut être observée chez les enfants présentant un syndrome néphrotique précoce résistant aux stéroïdes, dû à diverses anomalies génétiques, soit en tant que maladie rénale isolée, soit dans le cadre d'un syndrome multiviscéral.

Fibronectin glomerulopathy

La glomérulopathie à fibronectine est une maladie rénale héréditaire rare dans laquelle on observe des dépôts de fibronectine (FN1) dans le mésangium et l'espace sous-endothélial. Le tableau clinique se caractérise par une protéinurie, une acidose tubulaire rénale de type IV, une hématurie microscopique et une hypertension pouvant conduire à une insuffisance rénale terminale entre la deuxième et la sixième décennie de vie. Cette maladie peut être associée à des mutations du gène FN1.

Maladie rare : Glomérulopathie à dépôts de fibronectine

Lipoprotein glomerulopathy

Des thrombus lipoprotéiques caractéristiques se trouvent dans le glomérule dans cette maladie génétiquement déterminée que l'on trouve principalement en Asie orientale.

Maladie rare : Glomérulopathie lipoprotéinique

Diabetic glomerular changes

Aussi : Troubles glomérulaires du diabète sucré · glomérulopathie diabétique

La glomérulosclérose diabétique implique un épaississement diffus de la membrane basale qui évolue vers une expansion mésangiale diffuse (glomérulosclérose diabétique diffuse) avec, dans certains cas, une matrice occupant la lumière capillaire pour former des nodules de Kimmelstiel-Wilson (glomérulosclérose nodulaire).

Pauci-immune proliferative glomerulonephritis

Une glomérulonéphrite nécrosante focale et segmentaire sans dépôts immunitaires ("pauciimmune"). Typique de l'atteinte glomérulaire dans les vascularites médiées par les anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA) - polyangéite microscopique et granulomatose de Wegener. La plupart des patients, mais pas tous, ont des ANCA circulants lorsqu'il y a une maladie active.

Maladies rares : Glomérulonéphrite pauci-immune, Glomérulonéphrite pauci-immune sans ANCA, Glomérulonéphrite pauci-immune avec ANCA

Anti-glomerular basement membrane antibody mediated disease

Aussi : Syndrome de Goodpasture

La glomérulonéphrite à médiation anti-GBM est une maladie glomérulaire proliférative agressive, focale et segmentaire, caractérisée par une coloration linéaire de la membrane basale glomérulaire pour les immunoglobulines, en particulier les IgG et les IgM. Des changements croissants sont souvent associés et des anticorps circulants contre la membrane basale glomérulaire sont trouvés dans la maladie active. Le syndrome rénal est souvent une néphrite aigüe avec un déclin fonctionnel rénal rapide (néphrite rapidement progressive) et s'il est associé à une atteinte respiratoire (hémoptysie, insuffisance respiratoire), on le nomme "syndrome de Goodpastures".

Maladie rare : Maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire