Glomérulonéphrite pauci-immune
Définition
Vasculite rare des petits vaisseaux associée à une glomérulonéphrite (GN) rapidement progressive et caractérisée cliniquement par des signes d'atteinte rénale, tels que des anomalies urinaires (hématurie et/ou protéinurie) et une hypertension conduisant à une insuffisance rénale en quelques jours ou semaines, et se distinguant par l'absence de dépôts immuns en immunofluorescence. La maladie peut être limitée aux reins ou faire partie d'une vascularite systémique nécrosante des vaisseaux de petit calibre.
Orphanet, fiche ORPHA:93126, licence CC BY 4.0.