Maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire

Définition

Vascularite rare et fulminante des petits vaisseaux qui affecte les lits capillaires des reins et des poumons et qui se caractérise par la présence d'anticorps anti-membrane basale glomérulaire (MBG) et, dans sa forme complète, anti-membrane basale alvéolaire (MBA). Par conséquent, elle peut se manifester par une glomérulonéphrite rapidement progressive (néphrite anti-MBG) ou par un syndrome pneumorénal avec hémorragie pulmonaire sévère.

Orphanet, fiche ORPHA:375, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

MF85 · Maladie des anticorps de la membrane basale antiglomérulaire