Glomérulonéphrite membranoproliférative primaire
Glomérulonéphrite mésangiocapillaireMPGN primaire
Définition
Néphropathie glomérulaire rare caractérisée par une atteinte glomérulaire identifiée à la biopsie rénale et des modifications caractéristiques, visibles au microscope optique, à savoir : hypercellularité mésangiale, prolifération endocapillaire et épaississement de la membrane basale glomérulaire (MBG). L'immunofluorescence permet de différencier la glomérulopathie à dépôts de C3 (GC3) de la glomérulonéphrite membranoproliférative médiée par les immunoglobulines. La microscopie électronique permet de distinguer deux autres catégories de GC3 : la maladie de dépôt dense, avec des dépôts denses aux électrons dans la membrane basale glomérulaire, et la glomérulonéphrite à dépôts de C3, avec des dépôts mésangiaux, intramembranaires, sous-endothéliaux et sous-épithéliaux. Les causes secondaires (auto-immunes, infectieuses, tumeurs malignes) sont exclues.
Orphanet, fiche ORPHA:54370, licence CC BY 4.0.
Dans la classification OMS
MF8Y · Autres résultats cliniques sur des prélèvements du système urinaire