Glomérulonéphrite pauci-immune avec ANCA
Glomérulonéphrite pauci-immune avec auto-anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles
Définition
Forme de glomérulonéphrite pauci-immune caractérisée par une glomérulonéphrite rapidement progressive et par la présence d'anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), principalement dirigés contre la protéinase 3 (PR3) et la myéloperoxydase (MPO). Les patients présentent généralement des anomalies urinaires et un rapide déclin de la fonction rénale, nécessitant souvent une dialyse en l'espace de quelques semaines sans traitement. Une atteinte cutanée, pulmonaire, musculosquelettique, ainsi que du système nerveux peut être observée en cas de maladie systémique ; la corrélation entre les titres d'ANCA et l'activité de la maladie a été démontrée.
Orphanet, fiche ORPHA:97563, licence CC BY 4.0.