Glomérulonéphrite pauci-immune sans ANCA
Glomérulonéphrite pauci-immune sans auto-anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles
Définition
Forme de glomérulonéphrite (GN) pauci-immune caractérisée par une glomérulonéphrite rapidement progressive et par l'absence d'anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA). Par rapport à la GN pauci-immune avec ANCA, les patients sans ANCA sont plus jeunes lorsque la maladie se déclare, présentent moins de manifestations extrarénales (pulmonaires, oculaires et otorhinolaryngologiques), moins de symptômes constitutionnels (fièvre, perte de poids, douleurs musculaires et arthralgie) et la prévalence du syndrome néphrotique et de lésions rénales chroniques est plus élevée chez ces patients. Le pronostic est généralement moins favorable.
Orphanet, fiche ORPHA:97564, licence CC BY 4.0.