Glomérulopathies
Toute maladie caractérisée par des modifications pathologiques du glomérule.
GB40
Syndrome néphritique
Nephritic syndrome
Aussi : néphrite SAI · néphrite aigüe
Apparition soudaine d'une glomérulopathie le plus souvent accompagnée d'une hématurie grave (macroscopique/visible), d'une oligurie, d'une pression artérielle élevée, d'un léger œdème et d'une albuminurie ou d'une protéinurie en général de type subnéphrotique. Elle peut provoquer une insuffisance rénale aigüe, auquel cas le syndrome est appelé néphrite à progression rapide. Le syndrome néphritique présente de nombreuses causes possibles et il est associé à des modifications rénales microscopiques légères comme l'hypercellularité, la nécrose ou la thrombose.
Maladies rares : Glomérulonéphrite extra membraneuse primitive, Maladie de dépôt dense
GB41
Syndrome néphrotique
Nephrotic syndrome
Aussi : SN - [syndrome néphrotique] · néphrose SAI · néphrose à lésions glomérulaires
Affection caractérisée par une protéinurie sévère, supérieure à 3,5 g/jour chez un adulte moyen. La perte importante de protéines dans l'urine entraîne une hypoalbuminémie et un œdème généralisé. Elle s'accompagne aussi en général d'une hyperlipidémie. Il peut y avoir d'autres manifestations de la glomérulopathie. Les causes possibles et les manifestations histologiques rénales sont nombreuses. Les éventuelles complications incluent la thrombose vasculaire, les infections, la malnutrition et l'insuffisance rénale.
Maladies rares : Syndrome de Galloway-Mowat, Syndrome de Pierson, Syndrome néphrotique familial corticorésistant avec surdité neurosensorielle, Syndrome néphrotique corticorésistant héréditaire, Syndrome d'épidermolyse bulleuse-syndrome néphrotique-surdité neurosensorielle, Syndrome néphrotique idiopathique corticosensible, Glomérulopathie extra-membraneuse congénitale par allo-immunisation foetomaternelle anti-endopeptidase neutre, Syndrome néphrotique corticorésistant idiopathique, Syndrome néphrotique corticosensible idiopathique avec résistance secondaire aux stéroïdes
GB42
Protéinurie persistante ou albuminurie
Persistent proteinuria or albuminuria
Une albuminurie persistante > 3mg/mmol de créatinine ou > 30mg/jour est considérée comme anormale, indicative et souvent la première manifestation d'une maladie rénale chronique (CKD). Dans le cadre de la surveillance de l'IRC chez des patients "à risque" comme les diabétiques, la plupart des recommandations de pratique clinique préconisent une analyse d'urine pour détecter l'albuminurie. Ce diagnostic ne fait pas référence à la protéinurie intermittente comme dans la protéinurie orthostatique ou induite par l'exercice, ni à la protéinurie non albuminurique comme la protéinurie de Bence Jones (chaîne légère d'immunoglobuline).
GB42.0
Albuminurie, grade A2
Albuminuria, Grade A2
Aussi : néphropathie précoce · microalbuminurie · albuminurie légère à modérée · albuminurie 3-30 mg /mmol de créatinine
Présence d'un excès d'albumine dans l'urine, révélant une perméabilité anormale de la filtration glomérulaire. Le dosage peut être effectué à partir de recueils chronométrés ou d'échantillons d'urine ponctuels, la concentration étant adaptée à celle de la créatinine urinaire pour corriger les variations de la concentration globale de l'urine. Lorsqu'elle est persistante et de gravité modérée ou plus élevée, elle révèle en général une glomérulopathie déclarée due à une glomérulosclérose diabétique, une glomérulonéphrite ou une amyloïde.
GB42.1
Albuminurie, grade A3
Albuminuria, Grade A3
Aussi : albuminurie> ; 30 mg /mmol de créatinine · macroalbuminurie · albuminurie manifeste · néphropathie ouverte · protéinurie manifeste
Présence d'un excès d'albumine dans l'urine, révélant une perméabilité anormale de la filtration glomérulaire. Le dosage peut être effectué à partir de recueils chronométrés ou d'échantillons d'urine ponctuels, la concentration étant adaptée à celle de la créatinine urinaire pour corriger les variations de la concentration globale de l'urine. Lorsqu'elle est persistante et de gravité modérée ou plus élevée, elle révèle en général une glomérulopathie déclarée due à une glomérulosclérose diabétique, une glomérulonéphrite ou une amylose.
GB42.Y
Autres protéinurie persistante ou albuminurie
Other specified persistent proteinuria or albuminuria
GB42.Z
Protéinurie persistante ou albuminurie, sans précision
Persistent proteinuria or albuminuria, unspecified
GB4Y
Autres glomérulopathies
Other specified glomerular diseases
Maladies rares : Maladie rénale nail-patella-like, Néphropathie full-house non lupique idiopathique, Syndrome HANAC, Glomérulopathie à dépôts de collagène de type III, Glomérulonéphrite à dépôts fibrillaires pseudoamyloïdes
GB4Z
Glomérulopathies, sans précision
Glomerular diseases, unspecified
Maladies rares : Syndrome de myoclonus d'action-insuffisance rénale, Syndrome néphrotique congénital type finlandais
Classification et définitions : OMS, ICD 11 MMS 2025, reproduites sans modification (licence CC BY ND 3.0 IGO). Maladies rares : Orphanet (CC BY 4.0). Médicaments : marques dont l'indication d'AMM ou de RCP cite le titre de l'entrée, à vérifier fiche par fiche. Scores : outils publiés, sélection par mots du titre.