Syndrome néphrotique corticorésistant héréditaire
Néphrose corticorésistante d'origine génétiqueNéphrose idiopathique familialeSyndrome néphrotique corticorésistant d'origine génétique
Définition
Syndrome néphrotique héréditaire rare caractérisé par une protéinurie, une hypoalbuminémie, un oedème et une hyperlipidémie, avec une absence de réponse à un traitement de première ligne par corticostéroïdes [c'est-à-dire le syndrome néphrotique résistant aux stéroïdes (SRNS)] et une évolution généralement compliquée.
Orphanet, fiche ORPHA:656, licence CC BY 4.0.