Néphropathie full-house non lupique idiopathique
FHN non lupique idiopathiqueFHN séronégative idiopathique
Définition
Syndrome clinique glomérulaire idiopathique rare caractérisé par des lésions rénales diffuses que l'on ne peut distinguer des lésions observées dans le lupus érythémateux systémique (LES) en l'absence d'auto-anticorps circulants et d'autres caractéristiques systémiques nécessaires pour répondre aux critères de classification du LES. Les patients peuvent présenter un syndrome néphrotique, un sédiment urinaire anormal, une insuffisance rénale aiguë, une glomérulonéphrite progressive et une hypertension. Une évolution vers le LES au fil du temps a été rapportée chez certains patients.
Orphanet, fiche ORPHA:567544, licence CC BY 4.0.