Hamartome du développement de l'épiderme et des annexes épidermiques
Malformations kératinocytaires, pilosébacées, eccrines, apocrines et autres malformations hamartomateuses complexes de la peau.
LC00
Hamartome épidermique kératinocytaire
Keratinocytic epidermal hamartoma
L'hamartome épidermique kératinocytaire ou naevus épidermique est une malformation épidermique congénitale hamartomateuse composée de kératinocytes. On pense qu'il résulte d'une mutation somatique: les mutations embryonnaires précoces peuvent donner lieu à des naevi étendus et systématisés, bien que les naevi épidermiques soient généralement des plaques linéaires localisées, papillomateuses ou verruqueuses. Histologiquement, ils présentent une acanthose, une papillomatose et une acanthose.
LC00.Y
Autres hamartome épidermique kératinocytaire
Other specified keratinocytic epidermal hamartoma
Maladies rares : Naevus verruqueux de forme linéaire, Syndrome PENS, Naevus épidermolytique, Naevus verruqueux, Naevus épidermique verruqueux inflammatoire linéaire
LC00.Z
Hamartome épidermique kératinocytaire, sans précision
Keratinocytic epidermal hamartoma, unspecified
LC01
Hamartome pilosébacé
Pilosebaceous hamartoma
Malformation hamartomateuse impliquant des éléments provenant du follicule pilosébacé en développement.
Maladies rares : Syndrome d'hamartome basaloïde folliculaire généralisé, Trichofolliculome, Cheveux laineux sur naevus
LC02
Hamartome épidermique complexe
Complex epidermal hamartoma
Malformation hamartomateuse composée d'éléments issus de plusieurs composants de l'épiderme en développement et des annexes épidermiques.
Maladies rares : Naevus eccrin porokératotique, Hamartome musculaire lisse congénital, Syndrome du naevus de Becker, Syndrome du naevus épidermique
LC0Y
Autres hamartome du développement de l'épiderme et des annexes épidermiques
Other specified developmental hamartomata of the epidermis and epidermal appendages
Maladies rares : Syringocystadénome papillifère, Hamartome angio-eccrine
Classification et définitions : OMS, ICD 11 MMS 2025, reproduites sans modification (licence CC BY ND 3.0 IGO). Maladies rares : Orphanet (CC BY 4.0). Médicaments : marques dont l'indication d'AMM ou de RCP cite le titre de l'entrée, à vérifier fiche par fiche. Scores : outils publiés, sélection par mots du titre.