Hamartome musculaire lisse congénital
Définition
Lésion hamartomateuse cutanée rare située le plus souvent dans la région lombo-sacrée ou proximale des membres (mais rarement sur des zones atypiques telles que le cuir chevelu, les paupières ou les pieds) et caractérisée par une prolifération désorganisée des fibres musculaires lisses des muscles érecteurs du poil se présentant généralement sous la forme d'une plaque localisée de couleur chair ou hyperpigmentée (jusqu'à 10 cm de diamètre) comportant des poils velus proéminents (forme classique la plus courante) ou, plus rarement, sous la forme de multiples papules de couleur chair qui peuvent fusionner pour former des plaques de forme irrégulière. Avec le temps, l'hyperpigmentation et les poils velus diminuent généralement et aucune transformation maligne ni association avec une atteinte systémique n'a été décrite.
Orphanet, fiche ORPHA:263435, licence CC BY 4.0.