Syndrome de Schauder
Naevus à poils angora
Définition
Nævus rare caractérisé par la présence de nævus épidermiques consistant en une hypertrichose dépigmentée se manifestant par de longs poils blancs et souples qui poussent dans des follicules dilatés en suivant les lignes de Blaschko, situés généralement sur le cuir chevelu, le cou, le visage, le tronc et/ou les membres. L' association avec des nævus épidermiques linéaires hyperpigmentés et hyperkératosiques, une macrocéphalie, une asymétrie corporelle, une fossette sacro-coccygienne et une koïlonychie, ainsi que des anomalies squelettiques, oculaires et neurologiques, a également été rapportée.
Orphanet, fiche ORPHA:370039, licence CC BY 4.0.