Syndrome du naevus de Becker
Mélanose de BeckerNaevus épidermique pigmenté pileux
Définition
Nævus épidermique bénin, syndromique, rare caractérisé par l'association d'un naevus de Becker (macules hyperpigmentées unilatérales bien circonscrites dont les contours sont irréguliers, avec ou sans hypertrichose et/ou éruptions acnéiformes, affectant principalement la partie supérieure antérieure du tronc ou la région scapulaire) avec une hypoplasie du sein ipsilatéral ou d'autres défauts hypoplasiques, squelettiques, cutanés et/ou musculaires, tels qu'une hypoplasie du muscle grand pectoral, des mamelons surnuméraires, des anomalies vertébrales, une scoliose, une asymétrie des membres, une hypoplasie odontomaxillaire et une lipoatrophie.
Orphanet, fiche ORPHA:64755, licence CC BY 4.0.