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Naevus verruqueux de forme linéaire

Hamartome de forme linéaire

Maladie · Pathologie · ORPHA:2611 · ICD 10 Q82.5 · ICD 11 LC00.Y

Définition

Maladie rare de la peau caractérisée par une lésion épidermique hamartomateuse se présentant sous la forme d'un ensemble linéaire de papules verruqueuses et hyperkératosiques, qui fusionnent souvent pour former des plaques et qui sont disposées selon les lignes de Blaschko. La maladie est associée à l'atteinte d'autres organes, principalement le cerveau, les yeux et le système squelettique. Elle est le résultat de mutations en mosaïque postzygotiques et se manifeste le plus souvent à la naissance, mais peut survenir à n'importe quel moment au cours de l'enfance, et plus rarement à l'âge adulte.

Orphanet, fiche ORPHA:2611, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LC00.Y · Autres hamartome épidermique kératinocytaire