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Fentes labiales, alvéolaires ou palatines

Affection due à une anomalie de développement des structures de la bouche pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par une fissure qui s'étend sur la lèvre supérieure, la base nasale, la crête alvéolaire ou le palais. Cette affection peut se manifester par des troubles de la succion ou de la déglutition chez les nouveau-nés, des otites récurrentes, une hypoacousie de transmission ou des anomalies au niveau de l'incisive latérale maxillaire.

25 entrées · ICD 11, chapitre 20 · OMS

LA40

Fente labiale

Cleft lip

Aussi : Fente labiale isolée · Fente labiale sans fente palatine · Cheiloschisis · Fissure congénitale de la lèvre

Une fente labiale isolée est une embryopathie de type fissuraire qui s'étend de la lèvre supérieure à la base du nez.

Maladies rares : Fente labiale isolée, Fente labio-palatine

LA40.0

Fente labiale, unilatérale

Cleft lip, unilateral

Aussi : Fente labiale sans fente palatine, unilatérale · Fente labiale isolée, unilatérale · Bec de lièvre

LA40.1

Fente labiale, bilatérale

Cleft lip, bilateral

Aussi : Fente labiale sans fente palatine, bilatérale · Fente labiale isolée, bilatérale

Affection due à une anomalie de développement de la lèvre supérieure pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par deux fissures de la lèvre supérieure et par un nez affaissé et étiré sur un côté de la lèvre supérieure. Cette affection peut se manifester par une perturbation de la succion ou de la déglutition chez les nouveau-nés.

LA40.2

Fente labiale, médiane

Cleft lip, median

LA40.Z

Fente labiale, sans précision

Cleft lip, unspecified

LA41

Fente labiale et alvéolaire

Cleft lip and alveolus

La fente labiale et alvéolaire est une embryopathie de type fissuraire qui concerne la lèvre supérieure, la base du nez et la crête alvéolaire à des degrés variables.

Maladie rare : Fente labio-alvéolaire

LA41.0

Fente labiale et alvéolaire, unilatérale

Cleft lip and alveolus, unilateral

LA41.1

Fente labiale et alvéolaire, bilatérale

Cleft lip and alveolus, bilateral

LA41.Z

Fente labiale et alvéolaire, sans précision

Cleft lip and alveolus, unspecified

LA42

Fente palatine

Cleft palate

Aussi : Fente du palais secondaire · Fissure congénitale du palais · palatoschisis

La fente palatine est une embryopathie de type fissure qui affecte le palais mou et le palais dur à des degrés divers.

Maladie rare : Fente du palais

LA42.0

Fente du palais dure

Cleft hard palate

Aussi : Perforation dure du palais

Affection due à une anomalie de développement du palais pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisé par une fissure qui s'étend sur tout le palais, y compris la partie osseuse de ce dernier. Cette affection peut se manifester par une perturbation de la succion ou de la déglutition chez les nouveau-nés.

Maladie rare : Fente du palais dur

LA42.1

Fente du palais mou

Cleft soft palate

Aussi : Perforation du palais mou · Fente du voile du palais

La fente du voile est une embryopathie de type fissuraire qui affecte à des degrés divers le palais mou.

Maladie rare : Fente vélaire

LA42.2

Fente de l'uvule palatine

Cleft uvula

Aussi : Fente uvulaire · Uvule palatine bifide

L'uvule palatine bifide est une embryopathie de type fissuraire affectant la luette à l'arrière du palais mou.

Maladie rare : Luette bifide

LA42.Z

Fente palatine, sans précision

Cleft palate, unspecified

LA4Y

Autres fentes labiales, alvéolaires ou palatines

Other specified clefts of lip, alveolus or palate

Maladie rare : Fente palatine submuqueuse

LA4Z

Fentes labiales, alvéolaires ou palatines, sans précision

Clefts of lip, alveolus or palate, unspecified

LA50

Incompétence congénitale du vélopharynx

Congenital velopharyngeal incompetence

Affection due à une anomalie de développement du velum pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par une mauvaise fermeture du sphincter vélopharyngien, un nasillement et des difficultés à prononcer certaines lettres ou certains mots.

Maladie rare : Incompétence vélopharyngienne congénitale

LA51

Fentes faciales

Facial clefts

Aussi : Fentes craniofaciales

Toute affection due à une anomalie de développement des structures du visage pendant la période prénatale. Ces affections sont caractérisées par une partition de l'os, des tissus mous ou de la peau du visage.

Maladies rares : Fente nasale paramédiane, Fente médiane labio-maxillaire, Fente faciale, Fente faciale 5 de Tessier, Fente faciale 4 de Tessier, Fente faciale 7 de Tessier, Fente faciale 6 de Tessier, Fente cervicale médiane, Fente médiane labio-mandibulaire

LA52

Asymétrie du visage

Facial asymmetry

Aussi : Visage asymétrique

Affection due à un défaut de développement symétrique du visage pendant la période prénatale.

Maladies rares : Hyperplasie hémifaciale, Myohyperplasie hémifaciale

LA53

Macrochéilie

Macrocheilia

Aussi : Macrochéilie congénitale · Lèvres charnues · Hypertrophie congénitale des lèvres

Affection caractérisée par un volume des lèvres supérieur à la normale. Cette affection peut se manifester par des difficultés à parler, à boire, à contrôler la salive ou à mastiquer.

LA54

Microchéilie

Microcheilia

Aussi : Microchéilie congénitale · Lèvres fines

Affection due au développement incorrect des lèvres pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par une taille des lèvres inférieure à la normale.

LA55

Faciès de compression

Compression facies

Maladie due à la compression neurovasculaire du nerf facial. Cette maladie est caractérisée par un spasme facial et par une expression faciale anormale.

LA56

Syndrome de Pierre Robin

Pierre Robin syndrome

Aussi : Séquence de Pierre Robin

Le syndrome de Pierre-Robin (ou séquence de Pierre-Robin) est caractérisé par une triade d'anomalies morphologiques orofaciales consistant en un rétrognathisme, une glossoptose et une fente vélopalatine médiane postérieure. On parle de séquence car la fente palatine postérieure est un défaut secondaire associé à un développement mandibulaire anormal: l'hypoplasie mandibulaire survenant tôt dans la gestation entraîne le maintien de la langue en hauteur dans la cavité buccale, empêchant la fusion des tablettes palatines.

Maladie rare : Syndrome de Pierre Robin isolé

LA5Y

Autres anomalies structurelles du développement de la face, de la bouche ou des dents

Other specified structural developmental anomalies of the face

Maladies rares : Fistule du dos du nez, Syngnathie congénitale isolée, Fistule de la lèvre inférieure isolé, Fistule de la commissure labiale

LA5Z

Anomalies structurelles du développement de la face, de la bouche ou des dents, sans précision

Structural developmental anomalies of the face, unspecified

Classification et définitions : OMS, ICD 11 MMS 2025, reproduites sans modification (licence CC BY ND 3.0 IGO). Maladies rares : Orphanet (CC BY 4.0). Médicaments : marques dont l'indication d'AMM ou de RCP cite le titre de l'entrée, à vérifier fiche par fiche. Scores : outils publiés, sélection par mots du titre.