Syngnathie congénitale isolée

Définition

La syngnathie congénitale isolée est une anomalie très rare du développement survenant au cours de l'embryogenèse. Elle se caractérise par divers degrés de fusion congénitale de la mandibule au maxillaire (allant de simples adhérences muqueuses à une fusion osseuse étendue), en l'absence d'autres malformations. L'ouverture de la bouche des patients est limitée (limitation minimale à sévère) et conduit généralement en des difficultés pour s'alimenter, avaler et/ou respirer, ce qui peut induire un retard de croissance staturo-pondérale, une malnutrition et/ou une ankylose articulaire temporo-mandibulaire.

Orphanet, fiche ORPHA:141214, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LA5Y · Autres anomalies structurelles du développement de la face, de la bouche ou des dents