Fistule du dos du nez

Définition

Malformation othorinolaryngologique rare caractérisée par la présence d'un kyste dermoïde, localisé sur le dos du nez et se manifestant par une fistule, qui s'étend souvent à la région intracrânienne. Les patients présentent une masse solide d'évolution lente, qui renferme des éléments cutanés et épidermiques (dont follicules pileux et glandes sébacées) non compressifs, avec test de transillumination négatif. Des sécrétions sébacées chroniques ou intermittentes, des déformations des tissus mous et osseuses, et des infections localisées sont parfois associées. Méningite, convulsions et abcès cérébraux peuvent être observés en cas d'extension intracrânienne.

Orphanet, fiche ORPHA:141219, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LA5Y · Autres anomalies structurelles du développement de la face, de la bouche ou des dents