Anomalies structurelles du développement de la face, de la bouche ou des dents
Toute affection due à une anomalie de développement de la face, de la bouche et des dents pendant la période prénatale.
Sous groupes
LA30
Anomalies structurelles du développement des dents et des tissus parodontaux
Structural developmental anomalies of teeth and periodontal tissues
LA30.0
Anodontie
Anodontia
Aussi : absence congénitale partielle de dents · absence partielle de dents · anodontie partielle · absence de dents · dents absentes · agomphiasis
L'anodontie est un trouble génétique communément défini comme l'absence de toutes les dents, affectant à la fois la dentition temporaire et la dentition permanente, et se rencontre extrêmement rarement sous une forme pure, sans aucune anomalie associée. L'hypodontie est également rare, mais plus fréquente que l'anodontie complète.
Maladie rare : Anodontie
LA30.1
Hypodontie
Hypodontia
Aussi : Absence congénitale d'une dent
L'hypodontie se présente comme l'absence d'une ou de quelques dents permanentes (moins de 6), en l’absence de tout trouble systémique.
LA30.2
Oligodontie
Oligodontia
Affection génétique caractérisée par le développement d'un nombre de dents inférieur à la normale. Le diagnostic d'oligodontie est généralement posé dans les cas où il manque plus de six dents.
Maladie rare : Oligodontie
LA30.3
Hyperdontie
Hyperdontia
Aussi : odontome composé · odontome complexe · distomolaire · mésiodens · dent paramolaire surnuméraire · dents supplémentaires
L'hyperdontie est le fait de posséder des dents surnuméraires, c'est-à-dire des dents qui apparaissent en plus du nombre normal de dents.
LA30.4
Anomalies de la taille ou de la forme des dents
Abnormalities of size or form of teeth
Groupe d'affections caractérisées par la taille et la forme anormales des dents.
Maladies rares : Fusion des incisives mandibulaires, Syndrome oto-dentaire
LA30.5
Anomalies de la résorption ou de la perte des dents
Anomalies in tooth resorption or loss
LA30.50
Exfoliation précoce des dents
Early exfoliation of teeth
Aussi : Élimination prématurée de la dent primaire caduque · élimination prématurée de la dent primaire · perte prématurée de dents primaires · perte prématurée de la dent caduque · exfoliation précoce des dents primaires · dents caduques, perte prématurée
LA30.51
Exfoliation tardive des dents
Late exfoliation of teeth
Aussi : exfoliation retardée de la dent caduque · exfoliation retardée des dents primaires · retard de l'excrétion de la dent caduque
LA30.5Y
Autres anomalies de la résorption ou de la perte des dents
Other specified anomalies in tooth resorption or loss
LA30.5Z
Anomalies de la résorption ou de la perte des dents, sans précision
Anomalies in tooth resorption or loss, unspecified
LA30.6
Amélogenèse imparfaite
Amelogenesis imperfecta
Aussi : AI - [amélogenèse imparfaite]
L'amélogénèse imparfaite se présente comme une formation anormale rare de l'émail ou de la couche externe de la couronne des dents. L'amélogénèse imparfaite est due à un dysfonctionnement des protéines de l'émail: l'améloblastine, l'énaméline, la tufteline et l'amélogénine. Les personnes atteintes d'amélogénèse imparfaite ont des dents d'une couleur anormale: jaune, marron ou grise; cette affection peut toucher un nombre quelconque de dents des deux dentitions. Ces dents présentent un risque plus élevé de caries dentaires et sont hypersensibles aux changements de température ainsi qu'à l'attrition rapide, au dépôt excessif de tartre et à l'hyperplasie gingivale.
Maladies rares : Syndrome d'amélogenèse imparfaite-néphrocalcinose, Syndrome de Jalili, Amélogenèse imparfaite, Amélogenèse imparfaite hypocalcifiée, Amélogenèse imparfaite hypoplasique, Amélogenèse imparfaite hypomature-hypoplasique avec taurodontisme, Amélogenèse imparfaite hypomature
LA30.7
Dysplasie dentinaire
Dentine dysplasia
Aussi : dent en coquille · dysplasie de la dentine
Maladies rares : Dysplasie de la dentine, Dysplasie de la dentine type 1, Dysplasie de la dentine type II, Syndrome de dysplasie de la dentine-ostéosclérose
LA30.8
Dentinogenèse imparfaite
Dentinogenesis imperfecta
Maladies rares : Dentinogenèse imparfaite type 2, Dentinogenèse imparfaite type 3, Dentinogenèse imparfaite
LA30.9
Odontogenèse imparfaite
Odontogenesis imperfecta
LA30.Y
Autres anomalies structurelles du développement des dents et des tissus parodontaux
Other specified structural developmental anomalies of teeth and periodontal tissues
LA30.Z
Anomalies structurelles du développement des dents et des tissus parodontaux, sans précision
Structural developmental anomalies of teeth and periodontal tissues, unspecified
LA31
Anomalies structurelles du développement de la bouche ou de la langue
Structural developmental anomalies of mouth or tongue
Aussi : anomalies structurelles du développement de la bouche SA · malformations de la bouche SAI · anomalies structurelles du développement de la langue SAI · malformations de la langue SAI · malformations de la bouche ou de la langue
Anomalies embryo-fœtales affectant la structure des tissus maxillo-labiaux, mandibulaires ou de la langue.
LA31.0
Macroglossie congénitale
Congenital macroglossia
Aussi : Hypertrophie congénitale de la langue
Affection due à une anomalie de développement de la langue pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par une langue plus grande que la normale.
Maladie rare : Macroglossie congénitale
LA31.1
Hypoglossie ou aglossie
Hypoglossia or aglossia
Aussi : Microglossie
L'aglossie isolée et l'hypoglossie sont des termes qui couvrent le spectre de l'absence partielle à totale de la langue. Ces malformations congénitales ont été classées dans le groupe des syndromes d'hypogénésie oromandibulaire et des membres (OLHS).
Maladies rares : Hypoglossie/aglossie isolée congénitale, Hypoglossie isolée congénitale, Aglossie isolée congénitale
LA31.2
Ankyloglossie
Ankyloglossia
Aussi : frein de la langue court · frenulum linguae court · Insertion aberrante du frein de la langue · Frein de la langue serré · brièveté anormale du frein de la langue
Affection de la langue, due à un frein de la langue court et serré ou à la fusion de la langue avec le plancher de la bouche. Cette affection est caractérisée par une difficulté d'articulation de la parole due à une limitation ou une restriction du mouvement de la langue.
LA31.3
Macrostomie
Macrostomia
Aussi : Macrostomie congénitale · Fente faciale transversale
La macrostomie congénitale ou fente faciale transversale est une anomalie craniofaciale congénitale rare. Elle est généralement associée à des déformations d'autres structures développées à partir des premier et deuxième arcs branchaires, et l'on pense qu'elle fait partie des manifestations de la microsomie hémifaciale, deuxième anomalie craniofaciale congénitale la plus fréquente.
LA31.4
Microstomie
Microstomia
Affection de la bouche, due à une mutation génétique congénitale, à une brulure ou à une blessure. Cette affection est caractérisée par une réduction de la taille de l'ouverture buccale, avec ou sans atteinte de l'ensemble de la cavité buccale.
LA31.Y
Autres anomalies structurelles du développement de la bouche ou de la langue
Other specified structural developmental anomalies of mouth or tongue
LA31.Z
Anomalies structurelles du développement de la bouche ou de la langue, sans précision
Structural developmental anomalies of mouth or tongue, unspecified
Classification et définitions : OMS, ICD 11 MMS 2025, reproduites sans modification (licence CC BY ND 3.0 IGO). Maladies rares : Orphanet (CC BY 4.0). Médicaments : marques dont l'indication d'AMM ou de RCP cite le titre de l'entrée, à vérifier fiche par fiche. Scores : outils publiés, sélection par mots du titre.