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Syndrome de dysplasie de la dentine-ostéosclérose

Maladie · Pathologie · ORPHA:99792 · ICD 10 K00.5 · ICD 11 LA30.7

Définition

Maladie odontologique génétique rare, caractérisée par des signes cliniques, radiologiques et histologiques de dysplasie de la dentine et d'ostéosclérose de tous les os longs, avec un épaississement de leur couche corticale et un rétrécissement ou une fermeture des espaces de la cavité médullaire. Aucun cas n'a été décrit dans la littérature depuis 1977.

Orphanet, fiche ORPHA:99792, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LA30.7 · Dysplasie dentinaire