Maladies immunobulleuses de la peau

Le pemphigus est un groupe de maladies cutanées auto-immunes chroniques caractérisées par la formation de phlyctènes sur la peau et les membranes muqueuses. Les causes exactes de la maladie sont inconnues, mais elle fait intervenir des autoanticorps dirigés contre les molécules du desmosome. Trois formes cliniques ont été documentées. Le pemphigus vulgaris, le pemphigus foliacé et le pemphigus végétant. D’autres variants existent, tels que la dermatose intercellulaire à IgA et le pemphigus paranéoplasique.

IMURANALERGOSONECELESTENEBETACORT /ml GttesALERGOSONE GttesSUPRASTENE GtteBETASTENE GttesMEDROLVITAPRED 5COPRED ODTSOLUPREDVITAPRED

Pemphigus vulgaris

Le pemphigus vulgaire est une maladie cutanée chronique auto-immune caractérisée par la formation de phlyctènes sur la peau et les membranes muqueuses à médiation par des autoanticorps dirigés contre les molécules du desmosome, la desmogléine 1 et la desmogléine 3.

Maladie rare : Pemphigus vulgaire

Oral pemphigus

Le pemphigus oral, un variant du pemphigus vulgaire, est une maladie cutanée chronique auto-immune caractérisée par la formation de phlyctènes sur la muqueuse buccale à médiation par des autoanticorps dirigés contre la molécule du desmosome desmogléine 3.

Pemphigus foliaceus

Aussi : Pemphigus superficiel

Le pemphigus foliacé est une maladie cutanée chronique auto-immune caractérisée par la formation superficielle de phlyctènes sur la peau à médiation par des autoanticorps dirigés contre une composante du desmosome, la desmogléine 1.

Maladies rares : Pemphigus érythémateux, Pemphigus foliacé, Pemphigus foliacé endémique

Paraneoplastic pemphigus

Le pemphigus paranéoplasique est une maladie auto-immune grave, souvent mortelle, caractérisée par des phlyctènes et des érosions non seulement sur la peau et les muqueuses mais aussi sur d'autres organes, dont le système respiratoire. Des auto-anticorps dirigés contre divers composants des plakines des desmosomes et des hémidesmosomes et contre l'inhibiteur de protéase, la protéine Alpha-2-macroglobuline-like-1, ont tous été mis en cause dans sa pathogenèse. Elle est étroitement associée à la maladie lymphoproliférative.

Maladie rare : Pemphigus paranéoplasique

Pemphigoid

Le groupe pemphigoïde des maladies immunobulleuses est caractérisé par la production d'anticorps IgG contre la zone de la membrane basale épidermique, ce qui provoque des fentes sous-épidermiques se manifestant cliniquement par des phlyctènes ou des érosions de la peau ou des muqueuses.

ALERGOSONECELESTENEBETACORT /ml GttesALERGOSONE GttesSUPRASTENE GtteBETASTENE GttesMEDROLVITAPRED 5COPRED ODTSOLUPREDVITAPREDPREDNICORT

Bullous pemphigoid

La pemphigoïde bulleuse est la maladie vésiculeuse auto-immune la plus courante dans les pays occidentaux. Elle intéresse essentiellement les personnes âgées et se présente le plus souvent sous la forme d'un érythème urticant prurigineux qui évolue vers une éruption généralisée de phlyctènes tendues et intactes. Elle peut parfois intéresser les muqueuses. Elle se caractérise par des anticorps IgG dirigés contre la partie de la membrane basale, entraînant des fentes sous-épidermiques qui, sur le plan clinique, se manifestent par des phlyctènes.

Maladie rare : Pemphigoïde bulleuse

ALERGOSONECELESTENEBETACORT /ml GttesALERGOSONE GttesSUPRASTENE GtteBETASTENE GttesMEDROLVITAPRED 5COPRED ODTSOLUPREDVITAPREDPREDNICORT

Mucous membrane pemphigoid

Aussi : Pemphigoïde cicatricielle

Le pemphigoïde des membranes muqueuses (PMM) regroupe un groupe hétérogène de maladies auto-immunes des membranes muqueuses dans lesquelles les autoanticorps dirigés contre les antigènes de la membrane basale des muqueuses et de la peau provoquent une éruption bulleuse sous-épithéliale. Le pemphigoïde des membranes muqueuses peut être limité à la conjonctive (pemphigoïde oculaire) ou à la cavité buccale (pemphigoïde buccal). Lorsque la peau est impliquée, il est généralement moins étendu et moins invasif que le pemphigoïde bulleux. Le pemphigoïde des membranes muqueuses évolue de manière chronique et peut laisser des cicatrices importantes, ainsi que des risques de perte de vision et de sténose de l’œsophage.

Maladie rare : Pemphigoïde des membranes muqueuses

Linear IgA bullous dermatosis

Aussi : Maladie à IgA linéaire

La dermatose bulleuse à IgA linéaire est une maladie bulleuse auto-immune rare survenant à la fois chez l’enfant et chez l’adulte. Elle est caractérisée par un dépôt linéaire d’IgA le long de la membrane basale épidermique. Même si sa forme clinique peut faire penser à une dermite herpétiforme, elle ne s’accompagne pas d’une entéropathie au gluten et présente des caractéristiques cliniques et immunopathologiques différentes.

Maladie rare : Dermatose à IgA linéaire

Epidermolysis bullosa acquisita

Aussi : EBA - [Epidermolyse bulleuse acquise]

L'épidermolyse bulleuse acquise est une maladie bulleuse acquise non familiale caractérisée par la présence d'autoanticorps anti-collagène VII au niveau de la membrane basale épidermique qui se manifeste par une immunofluorescence directe. Il existe un large spectre de manifestations cliniques incluant une forme traumatique et un variant plus inflammatoire.

Maladie rare : Epidermolysis bullosa acquisita

Dermatitis herpetiformis

Aussi : DH - [dermatite herpétiforme] · Maladie de Duhring – Brocq

La dermatite herpétiforme est une maladie immunobulleuse de la peau caractérisée par des éruptions récurrentes de papules, de vésicules ou de bulles qui démangent intensément et sont en général regroupées de manière symétrique sur les surfaces d'extension des membres, les fesses et le dos. Les lésions primaires sont souvent masquées par l'excoriation. Une réponse anormale au gluten alimentaire, encore mal comprise, entraîne la formation d'auto-anticorps dirigés contre les transglutaminases tissulaires et épidermiques et un dépôt granulaire d'IgA dans les papilles dermiques. La maladie est étroitement associée à une entéropathie sensible au gluten, qui peut aller d'une légère inflammation épithéliale jéjunale à une atrophie villositaire totale (maladie cœliaque).

Maladie rare : Dermatite herpétiforme