Pemphigus foliacé endémique
Fogo selvagem
Définition
Dermatite bulleuse auto-immune rare caractérisée par la formation de vésicules sous-cornées médiée par des auto-anticorps dirigés contre la desmogléine 1, affectant principalement les zones séborrhéiques telles que la tête, le cou et la partie supérieure du tronc, sans aucune atteinte des muqueuses. Les lésions peuvent être aggravées par l'exposition aux UV et progressent généralement en quelques semaines ou quelques mois. Endémique dans les zones rurales du Brésil et d'autres pays d'Amérique du Sud, ainsi qu'en Afrique du Nord, la maladie touche fréquemment les enfants et les jeunes adultes.
Orphanet, fiche ORPHA:636955, licence CC BY 4.0.