Pemphigus végétant
Définition
Dermatite bulleuse auto-immune rare, caractérisée par des bulles cutanéo-muqueuses avec érosion ultérieure et formation de plaques végétatives, affectant principalement les zones intertrigineuses et la muqueuse buccale. Peut se présenter sous deux formes cliniques : le type Hallopeau, qui présente une évolution indolente et végétante des pustules et une absence fréquente d'atteinte de la muqueuse buccale, et le type Neumann, qui prend une forme plus sévère et réfractaire avec une évolution végétante au cours d'une éruption de lésions vésiculobulleuses et une atteinte de la muqueuse buccale. L'analyse sérique révèle des anticorps dirigés contre la desmogléine 1 et 3.
Orphanet, fiche ORPHA:79479, licence CC BY 4.0.