Pemphigus herpétiforme
Définition
Pemphigus superficiel rare caractérisé par un prurit sévère réfractaire associé à des plaques érythémateuses ou urticariennes, et parfois à des vésicules à disposition herpétiforme. Les muqueuses sont généralement épargnées. Dans de nombreux cas, une éosinophilie est observée dans le sang périphérique, ainsi que de faibles titres d'auto-anticorps circulants. L'examen histologique met en évidence un aspect de pemphigus (superficiel ou profond) ou un infiltrat intra-épidermique riche en éosinophiles (spongiose à éosinophiles).
Orphanet, fiche ORPHA:208524, licence CC BY 4.0.